Primær-progressiv MS (PPMS): Symptomer og diagnose

Innhold

• Hvordan er PPMS forskjellig fra andre typer MS?
• Hva forårsaker PPMS?
• Hva er symptomene på PPMS?
• Muskelspastisitet
• Utmattelse
• Nummenhet / prikking
• Problemer med synet
• Problemer med kognisjon
• Svimmelhet
• Blære- og tarmproblemer
• Depresjon
• Hvordan diagnostiseres PPMS?
• Behandlingsmuligheter
• Outlook

Hva er PPMS?

Multippel sklerose (MS) er den vanligste sykdommen i sentralnervesystemet. Det er forårsaket av en immunrespons som ødelegger myelinskjeden, eller belegg på nerver.

Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) er en av de fire typene MS. De tre andre typene MS er:

• klinisk isolert syndrom (CIS)
• tilbakevendende remittering (RRMS)
• sekundær progressiv (SPMS)

PPMS er en av de minst vanlige typene, og rammer omtrent 10 prosent av alle som er diagnostisert med MS.

Hvordan er PPMS forskjellig fra andre typer MS?

De fleste som er rammet av MS har akutte angrep med symptomer, kalt tilbakefall, og perioder på måneder eller år med lite eller ingen symptomer, kalt remisjoner.

PPMS er annerledes. Sykdommen utvikler seg når symptomene begynner å dukke opp, derav navnet primær progressiv. Det kan være perioder med aktiv progresjon og deretter perioder med inaktiv progresjon av symptomer og funksjonshemning.

En forskjell mellom PPMS og de tilbakefallende skjemaene er at mens aktiv progresjon kan stoppe midlertidig, forsvinner ikke symptomene. I tilbakevendende former kan symptomene faktisk forbedres eller komme tilbake der de var før det siste tilbakefallet.

En annen forskjell er at det ikke er så mye betennelse i PPMS sammenlignet med tilbakefall. På grunn av dette fungerer ikke mange av legemidlene som virker for tilbakefall av former for PPMS eller SPMS. Progresjonen av symptomene kan forverres over noen måneder eller flere år.

PPMS diagnostiseres ofte hos personer i 40-50-årene. RRMS, derimot, presenterer vanligvis hos mennesker i 20- og 30-årene. PPMS påvirker også begge kjønn likt, mens RRMS rammer to til tre ganger så mange kvinner som menn.

Hva forårsaker PPMS?

PPMS er forårsaket av langsom nerveskade som hindrer nerver i å sende signaler til hverandre. Alle fire typer MS involverer skade på det beskyttende belegget (myelin) i sentralnervesystemet, kalt demyelinisering, samt skade på nerven.

Hva er symptomene på PPMS?

PPMS-symptomer ligner på SPMS-symptomer. Selvfølgelig vil det en person opplever være forskjellig fra en annen.

Symptomer på PPMS kan omfatte følgende:

Muskelspastisitet

En kontinuerlig sammentrekning av visse muskler kan forårsake stivhet og tetthet, noe som kan påvirke bevegelsen. Dette kan gjøre det vanskeligere å gå, bruke trappene og påvirke ditt generelle aktivitetsnivå.

Utmattelse

Cirka 80 prosent av de med PPMS opplever tretthet. Dette kan påvirke dagliglivet betydelig og gjøre det vanskelig å jobbe og fullføre vanlige aktiviteter. De som er diagnostisert med PPMS kan være veldig slitne av enkle aktiviteter. Oppgaven med å lage middag kan for eksempel slite dem og kreve at de tar en lur.

Nummenhet / prikking

Et annet tidlig symptom på PPMS er nummenhet eller prikking i forskjellige kroppsdeler, som ansikt, hender og føtter. Dette kan være begrenset til ett område av kroppen din, eller reise til andre deler.

Problemer med synet

Dette kan inkludere dobbeltsyn, tåkesyn, manglende evne til å identifisere farger og kontraster, og smerte når du beveger øynene.

Problemer med kognisjon

Mens PPMS vanligvis påvirker mobiliteten, kan noen individer oppleve en kognitiv tilbakegang. Dette kan vesentlig svekke å huske og behandle informasjon, løse problemer, fokusere og lære noe nytt.

Svimmelhet

De med PPMS kan ha episoder med svimmelhet og svimmelhet. Andre kan oppleve svimmelhet, en følelse av at de snurrer og mister balansen.

Blære- og tarmproblemer

Blære- og tarmproblemer kan variere fra inkontinens, til det konstante behovet for å gå, til forstoppelse. Dette kan føre til seksuelle problemer, som redusert sexlyst, vanskeligheter med å opprettholde ereksjon og mindre følelse i kjønnsorganene.

Depresjon

Omtrent halvparten av alle mennesker med MS vil møte minst en depressiv episode. Selv om det er vanlig å være opprørt eller sint over den økende funksjonshemming, forsvinner disse humørsvingningene vanligvis med tiden. Klinisk depresjon, derimot, avtar ikke og krever behandling.

Hvordan diagnostiseres PPMS?

PPMS har lignende symptomer som andre typer MS, samt andre lidelser i nervesystemet. Som et resultat kan det ta opptil tre år lenger å få en bekreftet PPMS-diagnose enn en RRMS-diagnose.

For å få en bekreftet PPMS-diagnose må du:

• har et år med gradvis forverring av nevrologisk funksjon
• oppfyller to av følgende kriterier:
  • en hjerneskade som er vanlig for MS
  • to eller flere lignende lesjoner i ryggmargen
  • tilstedeværelse av proteiner som kalles immunglobuliner

Legen din vil sannsynligvis gjennomføre en medisinsk historieundersøkelse og spørre deg om tidligere nevrologiske hendelser. De kan be om at familiemedlemmer skal være til stede, da de kan bidra med sine erfaringer med tidligere symptomer. Legen din vil da sannsynligvis gjøre en grundig fysisk undersøkelse, spesielt sjekke nerver og muskler.

Legen din vil bestille en MR-skanning for å se etter lesjoner i hjernen og ryggmargen. De kan også bestille en evoked potentials (EP) test for å sjekke for elektrisk aktivitet i hjernen. Til slutt vil legen din utføre en ryggkran for å se etter tegn på MS i ryggvæsken.

Behandlingsmuligheter

Det er ingen kur mot PPMS. Én medisin, ocrelizumab (Ocrevus), er godkjent for PPMS så vel som tilbakefall av MS. Immunsuppressiva brukes ofte i tilbakefall, men fordi de reduserer betennelse. PPMS har ikke mye betennelse, så immunsuppressive midler kan ikke anbefales som nyttige. Forskning på effektive behandlinger pågår.

Outlook

Selv om det ikke finnes noen kur mot PPMS, bør de som er diagnostisert med PPMS ikke gi opp håpet. Med hjelp fra leger, fysioterapi fagfolk, talepatologer og spesialister innen mental helse er det måter å håndtere sykdommen på. Disse kan omfatte medisiner som hjelper til med å lindre symptomer, for eksempel muskelavslappende midler for muskelspasmer, samt et sunt kosthold, trening og en riktig søvnrutine.