Soft Tissue Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Innhold

• Hva er bløtvevssarkom?
• Hva er symptomene på en bløtdelssarkom?
• Hva forårsaker sarkom i bløtvev?
• Hvem er i faresonen for å utvikle en bløtvevssarkom?
• Genetiske risikofaktorer
• Toksineksponering
• Stråleeksponering
• Hvordan diagnostiseres bløddelssarkom?
• Bildeteknikker
• Biopsi
• Iscenesettelse av kreften
• Hva er behandlingene for en myk vevssarkom?
• Kirurgi
• kjemoterapi
• Strålebehandling
• Hva er de potensielle komplikasjonene med bløtvevssarkom?
• Hva er de langsiktige utsiktene?

Hva er bløtvevssarkom?

Sarcoma er en type kreft som utvikler seg i bein eller bløtvev. Bløtvevet ditt inkluderer:

• blodårer
• nerver
• sener
• muskler
• fett
• fibrøst vev
• de nedre lagene i huden (ikke det ytre laget)
• slimhinnen i leddene

Flere typer unormale vekster kan forekomme i bløtvev. Hvis en vekst er en sarkom, er det en ondartet svulst eller kreft. Ondartet betyr at deler av svulsten kan bryte av og spre seg til omkringliggende vev. Disse rømte cellene beveger seg gjennom kroppen og legger seg i leveren, lungene, hjernen eller andre viktige organer.

Sarcomas av bløtvev er relativt uvanlig, spesielt sammenlignet med karsinomer, en annen type ondartet svulst. Sarcomas kan være livstruende, spesielt hvis de får diagnosen når en svulst allerede er stor eller har spredd seg til andre vev.

Sarkomer med bløtvev finnes ofte i armer eller ben, men kan også finnes i bagasjerommet, indre organer, hode og nakke og på baksiden av bukhulen.

Det er mange typer bløtvevssarkomer. En sarkom er kategorisert etter vevet den har vokst i:

• Ondartede svulster i fett kalles liposarkomer.
• I glatt muskulatur rundt indre organer er kreftsarkomer kjent som leiomyosarkomer.
• Rhabdomyosarcomas er ondartede svulster i skjelettmuskulaturen. Skjelettmuskulatur er lokalisert i armene, bena og andre deler av kroppen. Denne typen muskler muliggjør bevegelse.
• Gastrointestinale stromale svulster (GISTs) er maligniteter som begynner i mage-tarmkanalen, eller fordøyelseskanalen.

Selv om de også forekommer hos voksne, er rabdomyosarkomer de vanligste sarkomene i bløtvev hos barn og unge.

Andre bløtvevssarkomer som er veldig sjeldne inkluderer:

• neurofibrosarcomas
• ondartede schwannomas
• neurogene sarkomer
• synoviale sarkomer
• angiosarcomas
• Kaposi sarkomer
• fibrosarkomer
• ondartede mesenkymomer
• alveolære myke deler sarkomer
• epitelioidsarkomer
• klare cellesarkomer
• pleomorfe udifferensierte sarkomer
• spindelcelle svulster

Hva er symptomene på en bløtdelssarkom?

I de tidlige stadiene kan en bløtvevsarkom ikke forårsake noen symptomer. En smertefri klump eller masse under huden på armen eller beinet ditt kan være det første tegnet på en sarkom med bløtvev. Hvis det utvikler seg et bløtdelsarkom i magen, kan det hende at det ikke blir oppdaget før det er veldig stort og presser på andre strukturer. Du kan ha smerter eller pustevansker fra en svulst som presser på lungene.

Et annet mulig symptom er tarmblokkering. Dette kan oppstå hvis det vokser en svulst i svulst i magen. Svulsten skyver for hardt mot tarmene dine og forhindrer at mat beveger seg lett gjennom. Andre symptomer inkluderer blod i avføring eller oppkast eller svart, tjærete avføring.

Hva forårsaker sarkom i bløtvev?

Vanligvis identifiseres ikke årsaken til en bløtvevsarkom.

Unntaket fra dette er Kaposi sarkom. Kaposi sarkom er en kreft i slimhinnen i blod eller lymfekar. Denne kreften forårsaker lilla eller brune lesjoner på huden. Det skyldes infeksjon med humant herpesvirus 8 (HHV-8). Det forekommer ofte hos personer med redusert immunfunksjon, for eksempel de som er smittet med HIV, men det kan også oppstå uten HIV-infeksjon.

Hvem er i faresonen for å utvikle en bløtvevssarkom?

Genetiske risikofaktorer

Noen arvelige eller ervervede DNA-mutasjoner, eller defekter, kan gjøre deg mer utsatt for å utvikle en myk vevsarkom:

• Basalcelle nevus syndrom øker risikoen for basalcelle hudkreft, rabdomyosarkom og fibrosarkom.
• Arvelig retinoblastom forårsaker en slags øyekreft i barndommen, men det kan også øke risikoen for andre bløtdelssarkomer.
• Li-Fraumeni syndrom øker risikoen for mange typer kreft, ofte fra eksponering for stråling.
• Gardners syndrom fører til kreft i mage eller tarm.
• Nevrofibromatose kan forårsake nerveskjedelsvulster.
• Tuberøs sklerose kan føre til rabdomyosarkom.
• Werners syndrom kan forårsake mange helseplager, inkludert økt risiko for alle bløtvevssarkomer.

Toksineksponering

Eksponering for visse giftstoffer, som dioksin, vinylklorid, arsen og herbicider som inneholder fenoksyeddiksyre i høye doser, kan øke risikoen for å utvikle sarkom i bløtvev.

Stråleeksponering

Stråleeksponering, spesielt fra strålebehandling, kan være en risikofaktor. Strålebehandling behandler ofte mer vanlige kreftformer som brystkreft, prostatakreft eller lymfomer. Imidlertid kan denne effektive terapien øke risikoen for å utvikle visse andre kreftformer, for eksempel en bløtdelsarkom.

Hvordan diagnostiseres bløddelssarkom?

Leger kan vanligvis bare diagnostisere sarkom i bløtvev når svulsten blir stor nok til å bli lagt merke til fordi det er veldig få tidlige symptomer. Når kreften fører til gjenkjennelige tegn, kan den allerede ha spredd seg til andre vev og organer i kroppen.

Hvis legen din mistenker en bløtvevssarkom, vil de få en fullstendig familiehistorie for å se om andre medlemmer av familien din kan ha hatt noen sjeldne kreftformer. Du vil sannsynligvis også ha en fysisk undersøkelse for å sjekke din generelle helse. Dette kan hjelpe deg med å bestemme hvilke behandlinger som vil være best for deg.

Bildeteknikker

Legen din vil studere tumorens plassering ved hjelp av bildeskanninger som enkle røntgenbilder eller en CT-skanning. CT-skanningen kan også innebære bruk av et injisert fargestoff for å gjøre svulsten lettere å se. Legen din kan også bestille MR, PET-skanning eller ultralyd.

Biopsi

Til syvende og sist må en biopsi bekrefte diagnosen. Denne testen innebærer vanligvis å sette en nål i en svulst og fjerne en liten prøve.

I noen tilfeller kan legen din bruke en skalpell for å kutte bort en del av svulsten, slik at den er lettere å undersøke. Andre ganger, spesielt hvis svulsten trykker på et viktig organ som tarmen eller lungene dine, vil legen fjerne hele svulsten og omgivende lymfeknuter.

Vevet fra svulsten vil bli undersøkt under et mikroskop for å avgjøre om svulsten er godartet eller ondartet. En godartet svulst invaderer ikke annet vev, men en ondartet svulst kan.

Noen andre tester utført på en tumorprøve fra en biopsi inkluderer:

• immunhistokjemi, som ser etter antigener eller steder på tumorceller som visse antistoffer kan feste seg til
• cytogen analyse, som ser etter endringer i kromosomene i tumorcellene
• fluorescens in situ hybridisering (FISH), en test for å se etter visse gener eller korte biter av DNA
• flowcytometri, som er en test som ser på antall celler, deres helse og tilstedeværelsen av tumormerker på overflaten av celler

Iscenesettelse av kreften

Hvis biopsien din bekrefter kreft, vil legen din gradere og fase kreften ved å se på cellene under mikroskopet og sammenligne dem med normale celler av den typen vev. Iscenesettelse er basert på størrelsen på svulsten, graden av svulsten (hvor sannsynlig det er å spre seg, rangert grad 1 [lav] til grad 3 [høy]), og om kreften har spredd seg til lymfeknuter eller andre steder. Følgende er de forskjellige stadiene:

• Fase 1A: svulst er 5 cm eller mindre i størrelse, grad 1, og kreften har ikke spredd seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Fase 1B: svulst er større enn 5 cm, grad 1, og kreften har ikke spredd seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Fase 2A: svulst er 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, og kreften har ikke spredd seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Fase 2B: svulst er større enn 5 cm, grad 2, og kreften har ikke spredd seg til lymfeknuter eller fjerne steder
• Fase 3A: svulst er større enn 5 cm, grad 3, og kreften har ikke spredd seg til lymfeknuter eller fjerne steder ELLER svulst er noen størrelse og kreft har spredd seg til lymfeknuter i nærheten, men ikke til andre steder.
• Fase 4: svulst er av hvilken som helst størrelse og hvilken som helst grad, og har spredd seg til lymfeknuter og / eller til andre steder

Hva er behandlingene for en myk vevssarkom?

Sarkomer med bløtvev er sjeldne, og det er best å søke behandling på et anlegg som er kjent med din type kreft.

Behandling avhenger av plasseringen av svulsten og den eksakte celletypen som svulsten stammet fra (for eksempel muskel, nerve eller fett). Hvis svulsten har metastasert, eller spredt seg til andre vev, påvirker dette også behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling er den vanligste initialterapien. Legen din vil fjerne svulsten og noe av det omkringliggende sunne vevet og teste for å se om det fortsatt kan være noen tumorceller i kroppen din. Hvis svulsten er på andre kjente steder, kan legen din også fjerne de sekundære svulstene.

Legen din kan også trenge å fjerne omkringliggende lymfeknuter, som er små organer i immunsystemet. Lymfeknuter er ofte de første stedene der tumorceller sprer seg.

I det siste måtte leger ofte amputere en lem som hadde svulster. Nå kan bruk av avanserte kirurgiske teknikker, stråling og cellegift ofte redde et lem. Imidlertid kan store svulster som påvirker større blodkar og nerver fortsatt kreve amputasjon i lemmer.

Risikoen for kirurgi inkluderer:

• blør
• infeksjon
• skade på nerver i nærheten
• reaksjoner på anestesi

kjemoterapi

Cellegift brukes også til å behandle noen bløtdelssarkomer. Cellegift er bruk av giftige medisiner for å drepe celler som deler seg og formerer seg raskt, for eksempel svulstceller. Kjemoterapi skader også andre celler som deler seg raskt, for eksempel benmargceller, slimhinnen i tarmen eller hårsekkene. Denne skaden fører til mange bivirkninger. Imidlertid, hvis kreftceller sprer seg utover den opprinnelige svulsten, kan cellegift effektivt drepe dem før de begynner å danne nye svulster og skade vitale organer.

Cellegift dreper ikke alle bløtvevssarkomer. Imidlertid behandler cellegiftregimer effektivt en av de vanligste sarkomene, rhabdomyosarkom. Legemidler som doxorubicin (Adriamycin) og dactinomycin (Cosmegen) kan også behandle sarkom i bløtvev. Det er mange andre medisiner som er spesifikke for vevstypen svulsten startet i.

Strålebehandling

Ved strålebehandling skader høyenergi-stråler av partikler som røntgenstråler eller gammastråler DNA fra celler. Det er mye større sannsynlighet for at raske delende celler som tumorceller dør av denne eksponeringen enn normale celler, selv om noen normale celler også vil dø. Noen ganger kombinerer leger cellegift og strålebehandling for å gjøre hver enkelt mer effektiv og drepe flere tumorceller.

Bivirkningene av cellegift og stråling inkluderer:

• kvalme
• oppkast
• vekttap
• hårtap
• nervesmerter
• andre bivirkninger som er spesifikke for hver type legemiddelregime

Hva er de potensielle komplikasjonene med bløtvevssarkom?

Komplikasjoner fra selve svulsten avhenger av svulstens beliggenhet og størrelse. Svulsten kan trykke på viktige strukturer som:

• lunger
• tarmene
• nerver
• blodårer

Svulsten kan også invadere og skade vev i nærheten. Hvis svulsten metastaserer, noe som betyr at celler bryter av og ender på andre steder som for eksempel, kan nye svulster vokse i disse organene:

• bein
• hjerne
• lever
• lunge

På disse stedene kan svulster forårsake omfattende og livstruende skader.

Hva er de langsiktige utsiktene?

Langvarig overlevelse fra et bløtvevssarkom avhenger av den spesifikke typen sarkom. Outlook avhenger også av hvor avansert kreften er når den først ble diagnostisert.

Kreft i trinn 1 vil sannsynligvis være mye lettere å behandle enn kreft i stadium 4, og har en høyere overlevelsesrate. En svulst som er liten, ikke har spredt seg ut i omgivende vev, og som er på et lett tilgjengelig sted, for eksempel underarmen, vil være lettere å behandle og fjerne fullstendig med kirurgi.

En svulst som er stor, omgitt av mange blodkar (som gjør kirurgi vanskelig), og som har metastasert til leveren eller lungen, er mye vanskeligere å behandle.

Sjansene for bedring avhenger av:

• plasseringen av svulsten
• celletypen
• graden og stadiet av svulsten
• hvorvidt svulsten kan fjernes kirurgisk eller ikke
• din alder
• din helse
• om svulsten er tilbakevendende eller ny

Etter førstegangsdiagnose og behandling, må du ofte oppsøke legen din for å sjekke, selv om svulsten er i remisjon, noe som betyr at den ikke kan påvises eller ikke vokser. Røntgenbilder, CT-skanninger og MR-skanninger kan være nødvendig for å sjekke om noen svulst har kommet på sitt opprinnelige sted eller andre steder i kroppen din.