Alt du bør vite om Porphyria Cutanea Tarda

Innhold

• Symptomer
• Bilder av porfyri cutanea tarda
• Fører til
• Risikofaktorer
• Forekomst
• Diagnose
• Behandling
• Outlook

Oversikt

Porphyria cutanea tarda (PCT) er en type porfyri eller blodsykdom som påvirker huden. PCT er en av de vanligste typene porfyri. Det blir noen ganger referert til som vampyresykdom. Det er fordi personer med denne tilstanden ofte opplever symptomer etter eksponering for sollys.

Symptomer

De fleste symptomene på porfyri cutanea tarda vises på huden. Vanlige symptomer inkluderer:

• blemmer på huden som er utsatt for solen, inkludert hender, ansikt og armer
• lysfølsomhet, noe som betyr at huden din er følsom for solen
• tynn eller skjør hud
• økt hårvekst, vanligvis i ansiktet
• skorpedannelse og arrdannelse i huden
• rødhet, hevelse eller kløe i huden
• sår som utvikler seg etter mindre skader på huden
• hyperpigmentering, som betyr at flekker av huden blir mørkere
• urin som er mørkere enn normal eller rødbrun
• leverskade

Etter at blemmer har dannet seg på huden din, kan huden avskalles. Det er også vanlig at arrdannelse vises når blærene leges.

Hyperpigmenteringspletter vises vanligvis i ansiktet, hendene og nakken.

Bilder av porfyri cutanea tarda

Fører til

Porphyria cutanea tarda kan være forårsaket av forskjellige ting. Årsakene er vanligvis kategorisert som enten genetiske eller ervervede.

De vanligste genetiske årsakene inkluderer:

• familiehistorie av porfyri cutanea tarda
• arvelig mangel på leverenzymet uroporfyrinogen dekarboksylase
• familiehistorie av leversykdom eller leverkreft
• mer leverjern enn normalt

De vanligste anskaffede årsakene inkluderer:

• alkohol inntak
• bruker østrogenbehandling
• ved bruk av p-piller
• eksponering for visse miljøfaktorer eller kjemikalier, for eksempel Agent Orange
• tar for mye jern
• røyking
• har hepatitt C
• har HIV

I noen tilfeller er det ikke mulig å fastslå årsaken til porfyri cutanea tarda.

Risikofaktorer

Du har en høyere risiko for porfyri cutanea tarda hvis du røyker eller bruker alkohol. Det er også mer sannsynlig at du får denne tilstanden hvis du har hepatitt C eller HIV.

Å bli utsatt for visse kjemikalier, for eksempel Agent Orange, kan også øke risikoen. Du kan ha blitt utsatt for dette kjemikaliet hvis du er en veteran som tjenestegjorde i et område som hadde Agent Orange.

Forekomst

Porphyria cutanea tarda kan påvirke både menn og kvinner. Det vises vanligvis etter 30 år, så det er ikke vanlig blant barn eller tenåringer.

Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker over hele verden og er ikke begrenset til en bestemt region eller et bestemt land. Det anslås at 1 av 10 000 til 25 000 mennesker har denne tilstanden.

Diagnose

Legen din kan gjøre en fysisk undersøkelse, se etter symptomer og registrere din medisinske historie. I tillegg kan de bruke følgende tester for å diagnostisere porfyri cutanea tarda:

• blodprøver
• urinprøver
• avføringstester
• hudbiopsi

Legen vil sjekke nivåene av porfyrin og leverenzymer. Genetisk testing kan anbefales for personer med en familiehistorie av denne tilstanden.

Behandling

Behandlingen av porfyri cutanea tarda fokuserer på å håndtere og stoppe symptomene. Livsstilsendringer, som å begrense alkoholforbruk og ikke røyke, kan også hjelpe.

Vanlige behandlingsalternativer inkluderer:

• flebotomi, som er fjerning av blod for å redusere jern
• klorokin (Aralen)
• hydroksyklorokin (Plaquenil)
• smertestillende medisiner
• jernchelatorer
• behandling av sykdommer som forårsaker porfyri cutanea tarda, slik som HCV eller HIV

Flebotomi er en av de vanligste behandlingene for porfyri cutanea tarda. Antimalariatabletter brukes også ofte.

Vanlige livsstilsendringer for å behandle porfyri cutanea tarda inkluderer:

• unngå alkohol
• ikke røyke
• unngå sollys
• bruker solkrem
• unngå skader på huden
• ikke tar østrogener

Du må kanskje bruke solkrem, lange ermer og en lue for å unngå solen.

Porphyria cutanea tarda kan øke risikoen for leverkreft eller skrumplever, som er arrdannelse i leveren. Det er derfor det er viktig å ikke drikke alkohol hvis du har denne tilstanden.

Outlook

Porphyria cutanea tarda rammer vanligvis voksne som er eldre enn 30. Det er en blodsykdom som for det meste påvirker huden. Huden din kan være mer følsom overfor solen, så du må kanskje ta ekstra forholdsregler for å unngå solen. Blemmer er vanlige fra denne tilstanden.

Legen din kan anbefale forskjellige behandlinger for porfyri cutanea tarda. Flebotomi og malariatabletter er de vanligste behandlingsalternativene.

Hvis du er på utkikk etter støtte, kan du sjekke ut denne kuraterte listen over de beste bloggene for hudlidelser i året.