Hva er Pancoast-svulster, og hvordan behandles de?

Innhold

• Symptomer på Pancoast-svulst
• Årsaker til Pancoast-svulst
• Hvordan diagnostiseres Pancoast-svulst
• Behandling for Pancoast-svulst
• Iscenesettelse
• Behandling
• Smertelindring
• Overlevelsesrate for Pancoast-svulst
• Outlook

Oversikt

En Pancoast-svulst er en sjelden form for lungekreft. Denne typen svulst befinner seg helt øverst (toppunkt) i høyre eller venstre lunge. Når svulsten vokser, gjør dens beliggenhet det mulig å invadere nerver, muskler, lymfeknuter, bindevev, øvre ribber og øvre ryggvirvler. Dette forårsaker alvorlige smerter i skulder og arm.

Diagnosen av Pancoast-svulster er ofte forsinket, fordi svulsten ikke viser de klassiske symptomene på lungekreft, for eksempel hoste.

Pancoast-svulster er også kjent som overlegne sulcus-svulster. Deres spesielle sett med symptomer kalles Pancoast syndrom. Personene med svulstutbrudd er rundt 60 år gamle. Menn er berørt enn kvinner.

Denne kreften er oppkalt etter, en radiolog i Philadelphia som først beskrev svulstene i 1924 og 1932.

Kreftcellens undertyper av Pancoast-svulster er:

• plateepitelkreft
• adenokarsinomer
• store cellekarsinomer
• småcellet karsinomer

Symptomer på Pancoast-svulst

Skarpe skuldersmerter er det vanligste symptomet på Pancoast-svulst i sine tidlige stadier.Andre symptomer avhenger av områdene svulsten invaderer rundt bryståpningen (thoraxinnløp).

Når svulsten vokser, blir skuldersmerter mer alvorlige og svekkende. Det kan stråle mot armhulen (axilla), skulderbladet og beinet som forbinder skulderen til armen (scapula).

I mer enn tilfeller av Pancoast-svulst, invaderer svulsten bakre og midterste rom i bryståpningen. Smertene kan utstråle:

• nedover armen på siden av kroppen som følger ulnarnerven (nerven som løper nedover siden av armen din mot rosa, stopper ved håndleddet)
• til nakken
• til de øvre ribbeina
• til nervenettverket som når til ribbeina, ryggmargen og armhulen

Andre symptomer inkluderer:

• hevelse i overarmen
• svakhet i håndmusklene
• tap av håndferdighet
• sløsing med muskelvev i hånden
• prikking eller nummenhet i hånden
• tetthet i brystet
• utmattelse
• vekttap

Tilsammen er disse symptomene kjent som Pancoast-syndromet.

Hos mennesker med Pancoast-svulster invaderer kreften nervene som når opp i ansiktet. Dette kalles Claude-Bernard-Horner syndrom, eller rett og slett Horners syndrom. På den berørte siden kan du ha:

• et hengende øyelokk (blefaroptose)
• manglende evne til å svette normalt (anhidrose)
• rødme
• forskyvning av øyeeplet (enophthalmos)

Smerten ved en Pancoast-svulst er alvorlig og konstant. Det reagerer vanligvis ikke på vanlige smertestillende midler uten resept. Smerten forblir enten du sitter, står eller ligger.

Årsaker til Pancoast-svulst

Årsakene til en Pancoast-svulst ligner på andre lungekreft. Disse inkluderer:

• røyking
• eksponering for sekundær røyk
• langvarig eksponering for tungmetaller, kjemikalier eller dieseleksos
• langvarig eksponering for asbest eller høye nivåer av radon

I sjeldne tilfeller kan Pancoast-syndromet av symptomer ha andre årsaker, for eksempel andre kreftformer, bakterie- eller soppinfeksjoner eller tuberkulose (TB) og andre sykdommer.

Hvordan diagnostiseres Pancoast-svulst

Diagnostisering av en Pancoast-svulst er utfordrende og ofte forsinket fordi symptomene ligner på bein- og leddsykdommer. Pancoast-svulster er også sjeldne og kan være ukjente for leger. Pancoast-svulster utgjør bare alle lungekreftene.

Legen din vil spørre deg om symptomene dine, når de begynte og om de har endret seg over tid. De vil gjennomføre en fysisk undersøkelse og bestille tester for å lete etter en svulst og spredning av kreft. Hvis det oppdages en svulst, kan legen din bestille ytterligere tester for å bestemme svulstfasen.

Testene kan omfatte:

• Røntgen. Noen ganger er svulsten på grunn av sin posisjon.
• CT skann. Den høyere oppløsningen kan identifisere spredning av svulsten til nærliggende områder.
• MR-skanning. Denne bildebehandlingstesten kan vise svulstens spredning og gi en veiledning for kirurgi.
• Mediastinoskopi. Et rør satt inn gjennom nakken lar en lege ta en prøve av lymfeknuter.
• Biopsi. Fjerning av tumorvev for undersøkelse anses å bekrefte tumorstadiet og bestemme behandlingen.
• Videoassistert thoracoscopy (VATS). Denne minimalt invasive operasjonen gir tilgang til vev for analyse.
• Mini-thoracotomy. Denne prosedyren bruker små snitt, også for å få tilgang til vev for analyse.
• Andre skanninger. Disse kan være nødvendige for å kontrollere spredning av kreft til bein, hjerne og andre områder av kroppen.

Behandling for Pancoast-svulst

Selv om en gang betraktet som dødelig, kan Pancoast-svulster i dag behandles, men ennå ikke helbredes.

Behandling for en Pancoast-svulst avhenger av hvor tidlig den er diagnostisert, hvor langt den har spredt seg, områdene som er involvert, og din generelle helsetilstand.

Iscenesettelse

En Pancoast-svulst er "iscenesatt" på lignende måte som andre lungekreftformer, ved hjelp av romerske tall I til IV og undertyper A eller B for å indikere hvor avansert sykdommen er. Iscenesettelsen er en veiledning for den spesifikke behandlingen du får.

I tillegg klassifiseres Pancoast-svulster ytterligere med bokstaver og tall 1 til 4 som indikerer alvorlighetsgraden:

• T angir størrelsen og spredningen av svulsten.
• N beskriver lymfeknuteinvolveringen.
• M refererer til om fjerne steder er blitt invadert (metastaser).

De fleste Pancoast-svulster er klassifisert som T3 eller T4 på grunn av deres beliggenhet. Svulstene er klassifisert som T3 hvis de invaderer brystveggen eller de sympatiske nervene. De er T4-svulster hvis de invaderer andre strukturer, for eksempel ryggvirvler eller brakiale nerver.

Selv de tidligste oppdagede Pancoast-svulstene er iscenesatt som minst IIB, igjen på grunn av deres beliggenhet.

Behandling

Behandling for Pancoast-svulster er variert og involverer en kombinasjon av cellegift, stråling og kirurgi.

Pancoast-svulster som har metastasert til områder utenfor brystet, er kanskje ikke kandidater til kirurgi.

Kjemoterapi og stråling er de første trinnene før operasjonen. Deretter revurderes svulsten med en ny CT-skanning eller annen bildebehandlingstest. Kirurgi skjer ideelt tre til seks uker etter cellegift og stråling, før arrdannelse kan komme i veien for kirurgi.

I noen behandlingsplaner kan kirurgi følges av ytterligere strålebehandlinger for å drepe gjenværende kreftceller.

Målet med kirurgi er å fjerne kreftmaterialet helt fra strukturene det har invadert. Dette er ikke alltid mulig, og sykdommen kan komme igjen. En liten studie utført i Maryland fant at sykdommen gjentok seg hos 50 prosent av deltakerne som hadde operert Pancoast-svulst.

Tekniske fremskritt innen kirurgiske teknikker har gjort det mulig å utføre kirurgi på T4 Pancoast-svulster, men utsiktene er dårligere enn for andre stadier av sykdommen.

Smertelindring

Smertelindring for Pancoast-svulster i dag innebærer en kontrollert bruk av opioider foreskrevet av en lege. Dette kommer imidlertid med uønskede bivirkninger. Noen forskere har argumentert for å gå tilbake til pre-opioide tiltak som er effektive uten bivirkninger.

Stråling kan også brukes til å lindre smerter når kirurgi ikke er mulig.

Alvorlig smerte med Pancoast-svulster kan lindres med en kirurgisk prosedyre som deaktiverer de smerteledende nerver i ryggmargen. Dette kalles en CT-styrt kardotomi, der en CT-skanning brukes til å veilede kirurgen.

I en studie rapporterte de med Pancoast-svulst om betydelig smerteforbedring med denne prosedyren. En kardotomi selv de siste ukene av livet kan gi smertelindring.

Andre mulige inngrep for å lette Pancoast-svulstsmerter inkluderer:

• dekompresjon laminektomi (kirurgi som fjerner press på ryggnervene)
• fenolblokk (injisering av fenol for å blokkere nerver)
• transdermal stimulering (ved hjelp av lavnivå likestrøm i hjernen)
• stellat ganglionblokk (injiserer bedøvelsesmiddel i nervene i nakken)

Overlevelsesrate for Pancoast-svulst

Overlevelsesgraden etter cellegift, stråling og kirurgi varierer. En Cleveland Clinic-rapport bemerket den totale to-års overlevelsesraten etter operasjonen som 55 til 70 prosent. Den 5-årige overlevelsesraten for operasjoner som fjernet den opprinnelige Pancoast-svulsten fullstendig var 54 prosent til 77 prosent.

Outlook

I mange år ble Pancoast-svulster ansett som ubehandlingsbare. På grunn av svulstplasseringen trodde man at kirurgi ikke var mulig.

De siste tiårene har utsiktene for mennesker med Pancoast-svulster blitt betydelig bedre. Nye kirurgiske teknikker har gjort det mulig å operere svulster som tidligere ble ansett som ubrukelige. Den nå vanlige behandlingen som involverer cellegift, stråling og kirurgi har økt overlevelsesraten.

Tidlig påvisning av en Pancoast-svulst er viktig for å bestemme suksessen med behandlingen. Kontakt legen din med en gang hvis du har symptomer, og ta forebyggende tiltak som å slutte å røyke hvis du røyker.