Forstå Myelofibrosis

Innhold

• Hva er myelofibrose?
• Hva er symptomene?
• Hva forårsaker det?
• Er det noen risikofaktorer?
• Hvordan diagnostiseres det?
• Hvordan behandles det?
• Behandling av anemi
• Behandling av en forstørret milt
• Behandling av muterte gener
• Eksperimentelle behandlinger
• Er det noen komplikasjoner?
• Å leve med myelofibrose

Hva er myelofibrose?

Myelofibrosis (MF) er en type kreft i benmargen som påvirker kroppens evne til å produsere blodceller. Det er en del av en gruppe tilstander som kalles myeloproliferative neoplasms (MPNs). Disse forholdene fører til at benmargcellene dine slutter å utvikle seg og fungere slik de skal, noe som resulterer i fibrøst arrvev.

MF kan være primær, noe som betyr at den forekommer på egen hånd, eller sekundær, noe som betyr at den er resultatet av en annen tilstand - vanligvis en som påvirker benmargen din. Andre MPN-er kan også gå videre til MF. Mens noen mennesker kan gå år uten å ha symptomer, har andre symptomer som blir verre på grunn av arrdannelse i benmargen.

Hva er symptomene?

Myelofibrosis har en tendens til å komme langsomt, og mange merker ikke symptomer med det første. Imidlertid, når det utvikler seg og begynner å forstyrre produksjonen av blodceller, kan symptomene inkluderer:

• utmattelse
• kortpustethet
• blåmerker eller blødninger lett
• føler smerte eller fylde på venstre side, under ribbeina
• nattesvette
• feber
• bein smerter
• tap av matlyst og vekttap
• neseblod eller blødende tannkjøtt

Hva forårsaker det?

Myelofibrosis er assosiert med en genetisk mutasjon i blodstamceller. Forskere er imidlertid ikke sikre på hva som forårsaker denne mutasjonen.

Når de muterte cellene kopieres og deler seg, gir de mutasjonen videre til nye blodceller. Etter hvert overtar de muterte cellene benmargens evne til å produsere sunne blodceller. Dette resulterer vanligvis i for få røde blodlegemer og for mange hvite blodlegemer. Det forårsaker også arrdannelse og herding av benmargen, som vanligvis er myk og svampaktig.

Er det noen risikofaktorer?

Myelofibrosis er sjelden, og forekommer bare rundt 1,5 av hver 100 000 mennesker i USA. Imidlertid kan flere ting øke risikoen for å utvikle den, inkludert:

• Alder. Mens mennesker i alle aldre kan ha myelofibrosis, diagnostiseres det vanligvis hos personer over 50 år.
• Nok en blodsykdom. Noen mennesker med MF utvikler det som en komplikasjon av en annen tilstand, for eksempel trombocytemi eller polycythemia vera.
• Eksponering for kjemikalier. MF har vært assosiert med eksponering for visse industrikjemikalier, inkludert toluen og benzen.
• Eksponering for stråling. Personer som har blitt utsatt for radioaktivt materiale kan ha en økt risiko for å utvikle MF.

Hvordan diagnostiseres det?

MF dukker vanligvis opp på rutinemessig fullstendig blodtelling (CBC). Personer med MF har en tendens til å ha veldig lave nivåer av røde blodlegemer og uvanlig høye eller lave nivåer av hvite blodlegemer og blodplater.

Basert på resultatene av CBC-testen din, kan legen din også gjøre en benmargsbiopsi. Dette innebærer å ta en liten prøve av benmargen og se nærmere på den etter tegn på MF, for eksempel arrdannelse.

Du kan også trenge en røntgen- eller MR-skanning for å utelukke andre potensielle årsaker til symptomene dine eller CBC-resultatene.

Hvordan behandles det?

MF-behandling avhenger vanligvis av hvilke symptomer du har. Mange vanlige MF-symptomer er assosiert med en underliggende tilstand forårsaket av MF, for eksempel anemi eller en forstørret milt.

Behandling av anemi

Hvis MF forårsaker alvorlig anemi, kan det hende du trenger:

• Blodoverføringer. Regelmessige blodoverføringer kan øke antall røde blodlegemer og redusere anemisymptomer, som utmattelse og svakhet.
• Hormonterapi. En syntetisk versjon av det mannlige hormonet androgen kan fremme produksjon av røde blodlegemer hos noen mennesker.
• Kortikosteroider. Disse kan brukes sammen med androgener for å oppmuntre til produksjon av røde blodlegemer eller redusere ødeleggelsen.
• Reseptbelagte medisiner. Immunmodulerende medisiner, slik som thalidomid (Thalomid) og lenalidomid (Revlimid), kan forbedre antall blodceller. De kan også hjelpe med symptomer på en forstørret milt.

Behandling av en forstørret milt

Hvis du har en forstørret milt relatert til MF som forårsaker problemer, kan legen din anbefale:

• Strålebehandling. Strålebehandling bruker målrettede bjelker for å drepe celler og redusere miltstørrelsen.
• kjemoterapi. Noen cellegiftmedisiner kan redusere størrelsen på den forstørrede milten.
• Kirurgi. En miltomi er en kirurgisk prosedyre som fjerner milten. Legen din kan anbefale dette hvis du ikke svarer godt på andre behandlinger.

Behandling av muterte gener

Et nytt medikament kalt ruxolitinib (Jakafi) ble godkjent av U.S. Food and Drug Administration i 2011 for å behandle symptomene assosiert med MF. Ruxolitinib er rettet mot en spesifikk genetisk mutasjon som kan være årsaken til MF. I kliniske studier ble det vist å redusere størrelsen på forstørrede milter, redusere symptomene på MF og forbedre prognosen.

Eksperimentelle behandlinger

Forskere jobber med å utvikle nye behandlinger for MF. Mens mange av disse krever ytterligere studier for å sikre at de er trygge, har legene begynt å bruke to nye behandlinger i visse tilfeller:

• Stamcelletransplantasjon. Stamcelletransplantasjoner har potensial til å kurere MF og gjenopprette benmargsfunksjon. Prosedyren kan imidlertid forårsake livstruende komplikasjoner, så den blir vanligvis bare gjort når ingenting annet fungerer.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa har forsinket dannelsen av arrvev i benmargen hos mennesker som får behandling tidlig, men mer forskning er nødvendig for å bestemme dets langsiktige sikkerhet.

Er det noen komplikasjoner?

Over tid kan myelofibrosis føre til flere komplikasjoner, inkludert:

• Økt blodtrykk i leveren din. Økt blodstrøm fra en forstørret milt kan øke trykket i portvenen i leveren din, og forårsake en tilstand som kalles portalhypertensjon. Dette kan legge for mye press på mindre årer i magen og spiserøret, noe som kan føre til overdreven blødning eller en ødelagt blodår.
• Svulster. Blodceller kan dannes i klumper utenfor benmargen, noe som får svulster til å vokse i andre områder av kroppen din. Avhengig av hvor disse svulstene befinner seg, kan de forårsake en rekke forskjellige problemer, inkludert anfall, blødning i mageveien eller kompresjon av ryggmargen.
• Akutt leukemi. Cirka 15 til 20 prosent av personer med MF utvikler videre akutt myeloide leukemi, en alvorlig og aggressiv kreftform.

Å leve med myelofibrose

Selv om MF ofte ikke gir symptomer i de tidlige stadiene, kan det til slutt føre til alvorlige komplikasjoner, inkludert mer aggressive kreftformer. Arbeid med legen din for å finne det beste behandlingsforløpet for deg og hvordan du kan håndtere symptomene dine. Det kan være stressende å leve med MF, så du kan synes det er nyttig å oppsøke støtte fra en organisasjon som Leukemia and Lymphoma Society eller Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Begge organisasjoner kan hjelpe deg med å finne lokale støttegrupper, nettsamfunn og til og med økonomiske ressurser for behandling.