Hva er Calciphylaxis?

Innhold

• Definisjon
• Hva er symptomene på kalsifylaksi?
• Hvordan påvirker kalsifylaksi huden?
• Hva forårsaker kalsifylaksi?
• Hvem er i faresonen for kalsifylaksi?
• Diagnostisering av kalsifylaksi
• Hvordan behandles kalsifylaksi?
• Hva er utsiktene?

Definisjon

Calciphylaxis er en sjelden, men alvorlig, nyrekomplikasjon. Tilstanden fører til at kalsium bygger seg opp i blodårene i fettet og huden. Calciphylaxis kalles også kalsifikk uremisk arteriolopathy. Det sees ofte hos personer med avansert kronisk nyresykdom (nyresykdom i sluttstadiet), eller personer med nyresvikt som er i dialyse eller har hatt en nyretransplantasjon. Ved dialyse filtrerer og renser en maskin blodet fordi nyrene ikke kan gjøre det på egen hånd.

Calciphylaxis resulterer i dannelse av veldig smertefulle hudlesjoner. Det forårsaker ofte alvorlige infeksjoner som kan være dødelige.

Hva er symptomene på kalsifylaksi?

Det viktigste symptomet på kalsifylaksi inkluderer hudlesjoner i underekstremiteter eller områder med høyere fettinnhold, for eksempel bryst, rumpe og mage. Lesjonene utvikler seg etter hvert til ekstremt smertefulle magesår eller knuter. Disse lesjonene er veldig vanskelige å leges.

En person med kalsifylaksi kan ha høyere enn normale nivåer av kalsium (hyperkalsemi) og fosfat (hyperfosfatemi) i blodet. De kan også ha symptomer på hyperparatyreoidisme. Hyperparatyreoidisme oppstår når parathyreoidea kjertlene lager for mye parathyreoideahormon (PTH). PTH hjelper deg med å regulere nivåene av kalsium, vitamin D og fosfor i bein og blod.

Symptomer på kalsifylaksi inkluderer:

• utmattelse
• svakhet
• kramper
• depresjon
• Smerter i kroppen

Hvordan påvirker kalsifylaksi huden?

Hva forårsaker kalsifylaksi?

Calciphylaxis oppstår fra en opphopning av kalsium inne i blodårene. Den nøyaktige årsaken til denne oppbyggingen er ikke klar. Det er sannsynligvis flere prosesser på spill. En medvirkende faktor kan være problemer med metabolismen av mineraler og hormoner, inkludert:

• kalsium
• fosfat
• parathyreoideahormon (PTH)

PTH er ansvarlig for å normalisere nivåene av kalsium, vitamin D og fosfor i bein og blod.

Forstyrrelsen i mineralsk metabolisme antas å være et resultat av nyresykdom, men den nøyaktige mekanismen er ikke virkelig forstått. Dette gjelder spesielt siden tilstanden kan oppstå hos personer med normal nyrefunksjon. Mer forskning er nødvendig for å bedre forstå tilstanden.

Hvem er i faresonen for kalsifylaksi?

Personer med avansert nyresykdom har den høyeste risikoen for å få kalsifylaksi. I følge en studie publisert av São Paulo State University, forekommer kalsifylaksi hos omtrent 1 til 4,5 prosent av mennesker som er i dialyse. Det anses som en sjelden tilstand, men det kan bli mer vanlig ettersom antallet mennesker som får dialyse øker.

Calciphylaxis er ofte rapportert hos personer som får dialyse som også:

• er overvektige
• tar systemiske kortikosteroider
• tar warfarin (Coumadin) for å behandle eller forhindre blodpropp
• bruker kalsiumtilskudd som inneholder fosfatbindemidler
• har leversykdom
• har diabetes

Selv om kalsifylaksi stort sett er rapportert hos personer med avansert nyresykdom, er det noen ganger diagnostisert hos personer med normal nyrefunksjon som har følgende forhold:

• kreft
• inflammatorisk tarmsykdom
• primær hyperparatyreoidisme
• autoimmune tilstander som systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sykdom eller revmatoid artritt
• hyperkoagulerbare forhold som protein C og protein S-mangel
• alkoholisk leversykdom

Calciphylaxis er ofte rapportert hos personer over 50 år. Og ifølge en studie publisert av American Journal of Kidney Diseases, forekommer calciphylaxis dobbelt så ofte hos kvinner enn hos menn.

Diagnostisering av kalsifylaksi

En lege kan mistenke kalsifylaksi basert på tilstedeværelsen av smertefulle hudlesjoner og din sykehistorie. De vil typisk kjøre flere tester for å bekrefte en diagnose og utelukke andre komplikasjoner ved kronisk nyresykdom. Noen av disse diagnostiske testene kan omfatte:

• en hudbiopsi
• blodprøver for nivåer av kalsium, fosfor, alkalisk fosfatase, parathyreoideahormon og 25-hydroksyvitamin D
• leverfunksjon blodprøver
• nyrefunksjonstester
• tester for å evaluere infeksjoner, for eksempel komplett blodtelling og blodkulturprøver

Hvordan behandles kalsifylaksi?

For øyeblikket er det ingen effektiv behandling tilgjengelig for kalsifylaksi. Nåværende behandling er fokusert på å ta vare på hudlesjonene, forhindre infeksjoner og korrigere kalsium- og fosforkonsentrasjonen i blodet.

Å behandle sår og lesjoner kan omfatte:

• enzymatiske debrideringsmidler
• hydrokolloid eller hydrogel bandasjer
• systemiske antibiotika
• hyperbar oksygenbehandling

Medisiner kan foreskrives for å behandle sårene og for å korrigere unormal konsentrasjon av kalsium og fosfor i blodet. Disse kan omfatte:

• intravenøst ​​natriumtiosulfat, et chelateringsmiddel for kalsium og jern
• cinacalcet (Sensipar), et medikament som brukes til å behandle høye nivåer av kalsium i blodet til mennesker med visse parathyroidkjertelproblemer eller kronisk nyresykdom

En klinisk studie av Massachusetts General Hospital evaluerer for øyeblikket om K-vitamintilskudd kan brukes til å behandle kalsifylaksi.

Hvis kalsium- og fosfornivåene dine ikke kan kontrolleres med medisiner, kan det hende du trenger kirurgi for å fjerne en eller flere paratyreoidea. Denne operasjonen kalles paratyreoidektomi. Legen din kan også anbefale å øke dialyseøktene.

Siden kalsifylaksi ofte er svekkende, kan du også trenge ernæringsmessig og psykologisk støtte og smertebehandling.

Hva er utsiktene?

Calciphylaxis er ofte en dødelig tilstand. I følge en studie publisert av American Journal of Kidney Diseases, har personer med Calciphylaxis en ett års overlevelsesrate på under 46 prosent. Død er vanligvis et resultat av komplikasjoner, som infeksjoner og sepsis. Sepsis er en livstruende infeksjon i blodet.

Restitusjon er mulig, og tidlig diagnose og behandling kan føre til bedre utfall. Overlevelsesraten forventes å forbedre seg etter hvert som mer læres om tilstanden.