pemfigoid

Innhold

• Oversikt
• Typer pemfigoid
• Bullous pemfigoid
• Cicatricial pemfigoid
• Pemfigoid gestationis
• Årsaker og risikofaktorer
• Symptomer på pemfigoid
• Diagnostisering av pemfigoid
• Behandlinger mot pemfigoid
• Langsiktige utsikter

Oversikt

Pemfigoid er en sjelden autoimmun lidelse som kan utvikle seg i alle aldre, inkludert hos barn, men som oftest rammer eldre. Pemfigoid er forårsaket av en funksjonsfeil i immunsystemet og resulterer i utslett i huden og blemmer på bena, armene og magen.

Pemfigoid kan også forårsake blemmer på slimhinnene. Slimhinner produserer slim som beskytter innsiden av kroppen din. Pemfigoid finnes på slimhinnene i øynene, nesen, munnen og kjønnsorganene. Det kan også oppstå under graviditet hos noen kvinner.

Det er ingen kur mot pemfigoid, men det finnes forskjellige behandlingsalternativer.

Typer pemfigoid

Alle typer pemfigoid er forårsaket av at immunforsvaret angriper sunt vev. De fremstår som utslett og væskefylte blemmer. Typene pemfigoid varierer med tanke på hvor på kroppen blæren oppstår og når den oppstår.

Bullous pemfigoid

I tilfeller av bullous pemfigoid - den vanligste av de tre typene - skjer huden blemmer ofte på armer og ben der bevegelse oppstår. Dette inkluderer områdene rundt leddene og på nedre del av magen.

Cicatricial pemfigoid

Cicatricial pemfigoid, også kalt slimhinne-pemfigoid, viser til blemmer som dannes på slimhinnene. Dette inkluderer:

• munn
• øyne
• nese
• hals
• genitalier

De vanligste stedene som er berørt er munnen og øynene. Utslett og blemmer kan begynne i et av disse områdene og spre seg til de andre hvis de ikke blir behandlet. Hvis det ikke blir behandlet i øynene, kan det føre til arrdannelse, noe som igjen kan føre til blindhet.

Pemfigoid gestationis

Når blemmer oppstår under eller like etter graviditet, kalles det pemfigoid gestationis. Det ble tidligere kalt herpes gestationis, selv om det ikke er relatert til herpesviruset.

Blæringen utvikler seg vanligvis i andre eller tredje trimester, men kan forekomme når som helst under graviditet, eller opptil seks uker etter fødselen. Det dannes blemmer på armer, ben og mage.

Årsaker og risikofaktorer

Pemfigoid er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunforsvaret ditt feilaktig begynner å angripe det sunne vevet ditt. Når det gjelder pemfigoid, skaper immunforsvaret ditt antistoffer som angriper vevet rett under det ytre hudlaget. Dette får hudlagene til å skilles og resulterer i smertefull blemmer. Det er ikke helt forstått hvorfor immunsystemet reagerer på denne måten hos mennesker som lever med pemfigoid.

I mange tilfeller er det heller ingen spesifikk trigger for pemfigoid. I noen tilfeller kan det imidlertid være forårsaket av:

• visse medisiner
• strålebehandling
• ultrafiolett lysbehandling

Personer med andre autoimmune lidelser er funnet å ha en høyere risiko for å utvikle pemfigoid. Det er også mer vanlig hos eldre enn i noen annen aldersgruppe, og ser ut til å forekomme litt mer hos kvinner enn menn.

Symptomer på pemfigoid

Det vanligste symptomet på pemfigoid er blemmer som oppstår på armer, ben, mage og slimhinner. Elveblest og kløe er også vanlig. Blærene har visse egenskaper, uavhengig av hvor på kroppen de danner:

• et rødt utslett utvikler seg før blemmer
• blemmer er store og fylt med væske som vanligvis er klar, men kan inneholde noe blod
• blemmer er tykke og sprenger ikke lett
• huden rundt blemmer kan virke normal, eller litt rød eller mørk
• ødelagte blemmer er vanligvis følsomme og smertefulle

Diagnostisering av pemfigoid

Hudlegen din vil kunne stille en ganske fast diagnose ganske enkelt ved å undersøke blemmer. Ytterligere testing vil være nødvendig for å foreskrive riktig behandling.

Legen din vil kanskje utføre en hudbiopsi, som innebærer å fjerne små hudprøver fra de berørte områdene. Lab-teknikere vil teste disse prøvene for immunsystemet antistoffer som er karakteristiske for pemfigoid. Disse antistoffene kan også oppdages i blodet ditt, så du kan trenge å ta en liten blodprøve.

Behandlinger mot pemfigoid

Pemfigoid kan ikke kureres, men behandlinger er vanligvis veldig vellykkede med å lindre symptomer. Kortikosteroider, enten i pille eller aktuell form, vil sannsynligvis være den første behandlingen legen foreskriver. Disse medisinene reduserer betennelse og kan bidra til å helbrede blemmer og lindre kløe. Imidlertid kan de også forårsake betydelige bivirkninger, spesielt ved langvarig bruk, slik at legen din vil mage deg av kortikosteroider etter at blemmer er forsvunnet.

Et annet behandlingsalternativ er å ta medisiner som demper immunforsvaret ditt, ofte i forbindelse med kortikosteroider. Immunsuppressants hjelper, men de kan sette deg i fare for andre infeksjoner. Visse antibiotika, for eksempel tetracyklin, kan også være foreskrevet for å redusere betennelse og infeksjon.

Langsiktige utsikter

Med omfattende behandling er utsiktene for pemfigoid gode. De fleste reagerer godt på medisiner. Sykdommen vil ofte forsvinne etter noen års behandling. Men pemfigoid kan komme tilbake når som helst, selv med riktig behandling.

Hvis du får uforklarende blemmer, bør du oppsøke legen din. Rask diagnose og behandling vil bidra til å håndtere denne tilstanden raskere.