Hva er atypisk parkinsonisme, og hvordan behandles det?

Innhold

• Oversikt
• typer
• symptomer
• PD vs. atypisk parkinsonisme
• Årsaker og risikofaktorer
• Diagnose
• Behandling
• Mulige komplikasjoner
• Outlook

Oversikt

Parkinsons sykdom (PD) er en hjernesykdom som påvirker bevegelse og koordinasjon. Nevroner (nerveceller) i en del av hjernen som kalles substantia nigra die. Dette fører til tap av muskelkontroll.

Andre forhold har visse PD-symptomer, men har forskjellige årsaker. Disse tilstandene kalles atypisk Parkinsonisme eller atypiske Parkinson-syndromer.

typer

Atypisk parkinsonisme inkluderer flere forhold som ligner på PD. Blant dem er:

• Lewy body demens (LBD)
• multiple system atrophy (MSA)
• progressiv supranuclear parese (PSP)
• kortikobasal degenerasjon (CBD)

Hver av disse atypiske Parkinson-syndromene forekommer i mindre enn 1 prosent av befolkningen generelt:

• LBD: 400 saker per 100.000 mennesker
• MSA: 5 til 10 saker per 100.000 mennesker
• PSP: 5 til 10 saker per 100.000 mennesker
• CBD: 1 tilfelle 100 000 mennesker

symptomer

PD-symptomer varierer fra person til person. Noen mennesker har en skjelving, vanligvis på den ene siden av kroppen. Andre med PD har muskelfrysing eller balansevansker. Du kan ha PD-symptomer som er milde i flere år. Noen andre kan ha symptomer som forverres raskt.

Atypiske Parkinson-syndromer har hvert sitt sett med symptomer:

• LBD: Tenkning og hukommelse avtar. Hallusinasjoner og vanskeligheter med å holde seg våken er tegn som vanligvis dukker opp tidlig.
• MSA: Vandrings- og balanseproblemer er spesielt vanlige med denne tilstanden. Du kan også ha symptomer relatert til det autonome nervesystemet (ANS), som er den delen av nervesystemet som kontrollerer funksjoner som fordøyelse og sirkulasjon. Disse inkluderer:
  • forstoppelse
  • inkontinens
  • et plutselig blodtrykksfall når du står opp (ortostatisk hypotensjon)
• PSP: Problemer med gange og balanse, øyebevegelse, tale og tenkeevne er blant de viktigste symptomene på denne lidelsen.
• CBD: De viktigste symptomene på denne tilstanden inkluderer langsomme bevegelser, vanskeligheter med spontane bevegelser, muskelstivhet, alvorlige skjelvinger, og unormal holdning eller plassering av lemmene.

PD vs. atypisk parkinsonisme

Symptomer på PD og atypisk parkinsonisme er noen ganger identiske. Dette er grunnen til at testing og avbildning er så viktig for å stille en nøyaktig diagnose. Atypisk parkinsonisme er noen ganger diagnostisert som PD.

En av de viktigste forskjellene mellom de to forholdene er at atypiske parkinsonismesymptomer har en tendens til å komme tidligere enn med PD. Problemer med balanse, muskelfrysing, tenkeevne, tale og svelging dukker opp før. De utvikler seg også raskere hvis du har atypisk parkinsonisme.

PD-symptomer vises ofte først på den ene siden av kroppen. Med atypisk parkinsonisme er tegn vanligvis til stede på begge sider i begynnelsen.

En annen viktig forskjell mellom PD og atypisk parkinsonisme er hva som skjer i hjernen. Hvis du har PD, mister du nevroner som gjør hjernen til kjemisk dopamin. Det hjelper med å kontrollere bevegelse. Imidlertid har hjernen din fortsatt dopaminreseptorer. Disse reseptorene lar stoffet levodopa (Sinemet) syntetiseres til dopamin.

Hvis du har et atypisk Parkinson-syndrom, kan du imidlertid miste dopaminreseptorene. Levodopa vil ikke være like effektiv i å kontrollere symptomene dine.

Årsaker og risikofaktorer

Atypiske Parkinson-syndromer har hver sine årsaker. Forskere vet fremdeles ikke hvorfor mennesker utvikler PD eller atypisk parkinsonisme. PD og tilstander som MSA kan ha en genetisk komponent. Forskning antyder også at eksponering for noen miljøgifter kan være skylden.

Visse hjerneendringer definerer hver tilstand:

• LBD: En uvanlig oppbygging av alfa-synukleinprotein i hjerneceller.
• PSP: En opphopning av tau-protein i hjernens frontlapp, lillehjernen, substantia nigra og hjernestammen.
• MSA: En unormal opphopning av alfa-synukleinprotein som kan påvirke substantia nigra, cerebellum og ANS.
• CBD: En tau-proteinoppbygging som vanligvis påvirker den ene siden av kroppen og vanskeliggjør bevegelse.

Diagnose

Diagnostisering av atypisk parkinsonisme starter med en gjennomgang av alle symptomene dine og din sykehistorie.

En nevrologisk undersøkelse vil også være en del av evalueringen. Legen din kan observere at du går over rommet, setter deg ned, står opp og utfører andre grunnleggende bevegelser. De vil se etter problemer med balanse og koordinering. Legen din kan også gjøre noen enkle tester av arm- og benstyrken.

Du kan ta noen tester av din mentale evne, for eksempel å gjenta tilbakelister over tall eller svare på spørsmål om aktuelle hendelser.

Legen din kan bestille avbildningstester av hjernen. Noen ofte brukte tester inkluderer:

• Positron emission tomography (PET) scan: Et radioaktivt fargestoff som kalles en sporer avslører tegn på sykdom eller skade på hjernen.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan: Et magnetfelt og radiobølger skaper bilder av innsiden av kroppen din.
• DAT-SPECT: En type CT-skanning (CT) kontrollerer bevegelsen av dopamin i hjernen.

Behandling

Det finnes ingen kurer for atypisk parkinsonisme. Målet med behandlingen er å håndtere symptomer så lenge som mulig. Egnet medisinering for hver lidelse avhenger av symptomene dine og hvordan du reagerer på behandlingen.

For LBD er det noen som lindrer symptomer med kolinesterasehemmere. Disse medisinene øker aktiviteten til nevrotransmittere som påvirker hukommelse og dømmekraft.

For PSP er levodopa og lignende medisiner som fungerer som dopamin nyttige for noen mennesker.

Å delta i fysioterapi eller ergoterapi kan også hjelpe med de fleste av disse forholdene. Å være fysisk aktiv kan også bidra til å lindre symptomer.

Mulige komplikasjoner

Den kanskje alvorligste komplikasjonen fra noen av disse tilstandene er demens. Du kan først utvikle mild kognitiv svikt (MCI), som kanskje ikke forstyrrer for dine daglige aktiviteter. Hvis tankegangene og hukommelsen gradvis avtar, kan det hende du trenger hjelp fra familie, hjemmehjelpshjelpemiddel eller et assistert bofasiliteter.

Fordi disse forholdene påvirker balanse og koordinering, blir fallrisiko en viktig bekymring. Å ha PD eller atypisk parkinsonisme betyr å unngå fall og brudd. Gjør hjemmet ditt tryggere ved å kvitte deg med kasttepper, tenne gangene om natten og installere gripestenger på badet.

Outlook

Atypiske Parkinson-syndromer er progressive sykdommer. Det betyr at symptomene deres vil fortsette å forverres over tid. Selv om det ikke finnes botemidler for disse lidelsene, er det behandlinger som kan bidra til å redusere progresjonen. Det er viktig at du tar medisinene dine akkurat som foreskrevet av legen din. Hvis du noen gang er usikker på behandlingen din, kan du ringe legekontoret.

PD og atypisk parkinsonisme påvirker hver person på en annen måte. Disse forskjellene inkluderer typen og alvorlighetsgraden av symptomer, samt forventet levealder. Forskning rapportert fra American Family Physician fant at kvinner som har diagnosen PD i en alder av 70 år eller eldre lever i gjennomsnitt 11 år til. Menn 70 år og eldre med diagnosen PD lever i gjennomsnitt cirka 8 år til. Personer med atypisk parkinsonisme har en kortere forventet levealder.

Disse estimatene kan variere veldig, avhengig av din generelle helse. Jo sunnere du er når du får diagnosen, jo større er sjansene dine for å leve lenger med atypisk parkinsonisme.