Dextrocardia

Dextrocardia er en tilstand der hjertet pekes mot høyre side av brystet. Normalt peker hjertet mot venstre. Tilstanden er tilstede ved fødselen (medfødt).

I løpet av de første ukene av svangerskapet utvikler babyens hjerte seg. Noen ganger blir det slik at det peker mot høyre side av brystet i stedet for venstre side. Årsakene til dette er uklare.

Det er flere typer dextrocardia. Mange typer involverer andre feil i hjertet og underlivet.

I den enkleste typen dextrocardia er hjertet et speilbilde av det normale hjertet, og det er ingen andre problemer. Denne tilstanden er sjelden. Når dette skjer, vil organene i magen og lungene ofte også være ordnet i et speilbilde. For eksempel vil leveren være på venstre side i stedet for til høyre.

Noen mennesker med speilbilde dextrocardia har et problem med de fine hårene (cilia) som filtrerer luften som kommer inn i nesen og luftveiene. Denne tilstanden kalles Kartageners syndrom.

I de vanligste typene av dextrocardia er andre hjertefeil også til stede. De vanligste av disse inkluderer:

• Høyre ventrikkel med dobbelt utløp (aorta kobles til høyre ventrikkel i stedet for til venstre ventrikkel)
• Endokardial pute defekt (veggene som skiller alle de 4 kamrene i hjertet er dårlig formet eller fraværende)
• Lungstenose (innsnevring av lungeventilen) eller atresi (lungeventilen dannes ikke ordentlig)
• Enkelt ventrikkel (i stedet for to ventrikler er det en enkelt ventrikkel)
• Transposisjon av de store karene (aorta og lungearterien er byttet)
• Ventrikulær septaldefekt (hull i veggen som skiller høyre og venstre hjertekammer av hjertet)

Organer i buk og bryst hos babyer med dextrocardia kan være unormale og fungerer kanskje ikke riktig. Et veldig alvorlig syndrom som dukker opp med dextrocardia kalles heterotaxy. I denne tilstanden er mange av organene ikke på vanlige steder og fungerer kanskje ikke ordentlig. For eksempel kan milten være helt mangler. Milten er en viktig del av immunforsvaret, så babyer født uten dette organet står i fare for alvorlige bakterieinfeksjoner og død. I en annen form for heterotaksi finnes det flere små milter, men de fungerer kanskje ikke riktig.

Heterotaxy kan også omfatte:

• Unormalt galleblæresystem
• Problemer med lungene
• Problemer med tarmens struktur eller posisjon
• Alvorlige hjertefeil
• Avvik i blodårene

Mulige risikofaktorer for dextrocardia inkluderer en familiehistorie av tilstanden.

Det er ingen symptomer på dextrocardia hvis hjertet er normalt.

Forhold som kan omfatte dextrocardia kan forårsake følgende symptomer:

• Blåaktig hud
• Pustevansker
• Unnlatelse av å vokse og gå opp i vekt
• Utmattelse
• Gulsott (gul hud og øyne)
• Blek hud (blekhet)
• Gjentatte bihuler eller lungeinfeksjoner

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene.

Tester for å diagnostisere dextrocardia inkluderer:

• Røntgen av brystet
• CT-skanning av hjertet
• Elektrokardiogram
• MR av hjertet
• Ekkokardiogram

Et komplett speilbilde dextrocardia uten hjertefeil krever ingen behandling. Det er imidlertid viktig å fortelle barnets helsepersonell at hjertet er på høyre side av brystet. Denne informasjonen kan være viktig i noen eksamener og tester.

Hvilken type behandling som er nødvendig, avhenger av hjertet eller fysiske problemer barnet kan ha i tillegg til dextrocardia.

Hvis hjertefeil er tilstede med dextrocardia, vil babyen mest sannsynlig trenge operasjon. Babyer som er veldig syke, må kanskje ta medisiner før de kan opereres. Disse medisinene hjelper babyen til å vokse seg større, slik at kirurgi er lettere å utføre.

Legemidler inkluderer:

• Vannpiller (diuretika)
• Legemidler som hjelper hjertemuskelen med å pumpe kraftigere (inotrope midler)
• Legemidler som senker blodtrykket og letter arbeidsbelastningen på hjertet (ACE-hemmere)

Babyen kan også trenge kirurgi for å rette opp problemer i underlivet.

Barn med Kartageners syndrom vil trenge gjentatt behandling med antibiotika for bihuleinfeksjoner.

Barn med manglende eller unormal milt trenger langvarige antibiotika.

Alle barn med hjertefeil må kanskje ta antibiotika før operasjoner eller tannbehandling.

Babyer med enkel dextrocardia har en normal forventet levetid og skal ikke ha noen problemer knyttet til hjertets beliggenhet.

Når dextrocardia dukker opp med andre mangler i hjertet og andre steder i kroppen, avhenger hvor godt babyen gjør det av alvorlighetsgraden av de andre problemene.

Babyer og barn uten milt kan ha hyppige infeksjoner. Dette er i det minste delvis forebygges med daglige antibiotika.

Komplikasjoner avhenger av om dextrocardia er en del av et større syndrom, og om andre problemer eksisterer i kroppen. Komplikasjoner inkluderer:

• Blokkerte tarm (på grunn av en tilstand som kalles tarmmalrotasjon)
• Hjertefeil
• Infeksjon (heterotaksi uten milt)
• Infertilitet hos menn (Kartageners syndrom)
• Gjentatte lungebetennelser
• Gjentatte bihuleinfeksjoner (Kartageners syndrom)
• Død

Ring leverandøren din hvis babyen din:

• Ser ut til å få hyppige infeksjoner
• Ser ikke ut til å gå opp i vekt
• Dekk lett

Søk nødhjelp hvis babyen din har:

• En blåaktig farge på huden
• Problemer med å puste
• Gul hud (gulsott)

Noen syndromer som inkluderer dextrocardia kan forekomme i familier. Hvis du har en familiehistorie av heterotaxy, snakk med leverandøren din før du blir gravid.

Det er ingen kjente måter å forhindre dextrocardia på.Å unngå bruk av ulovlige stoffer (spesielt kokain) før og under graviditet kan imidlertid redusere risikoen for dette problemet.

Snakk med leverandøren din hvis du har diabetes. Denne tilstanden kan bidra til risikoen for å få et barn med visse former for dextrocardia.

Cyanotisk hjertefeil - dextrocardia; Medfødt hjertefeil - dextrocardia; Fødselsskade - dextrocardia

• Dextrocardia

Park MK, Salamat M. Kammerlokalisering og hjertesvikt. I: Park MK, Salamat M, red. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.