Fraværende lungeventil

Fraværende lungeventil er en sjelden mangel der lungeventilen enten mangler eller er dårlig formet. Oksygenfattig blod strømmer gjennom denne ventilen fra hjertet til lungene, der den tar opp nytt oksygen. Denne tilstanden er tilstede ved fødselen (medfødt).

Fraværende lungeventil oppstår når lungeventilen ikke dannes eller utvikler seg ordentlig mens babyen er i mors liv. Når det er tilstede, forekommer det ofte som en del av en hjertesykdom kalt tetralogi av Fallot. Det finnes hos ca 3% til 6% av personer som har tetralogi av Fallot.

Når lungeventilen mangler eller ikke fungerer bra, strømmer ikke blod effektivt til lungene for å få nok oksygen.

I de fleste tilfeller er det også et hull mellom venstre og høyre ventrikkel i hjertet (ventrikulær septumdefekt). Denne feilen vil også føre til at blod med lite oksygen pumpes ut til kroppen.

Huden vil ha et blått utseende (cyanose), fordi kroppens blod inneholder en liten mengde oksygen.

Fraværende lungeventil resulterer også i veldig forstørrede (utvidede) forgrenings lungearterier (arteriene som fører blod til lungene for å plukke opp oksygen). De kan bli så forstørrede at de presser på rørene som fører oksygenet inn i lungene (bronkiene). Dette forårsaker pusteproblemer.

Andre hjertefeil som kan oppstå med fraværende lungeventil inkluderer:

• Unormal tricuspid ventil
• Atriell septumfeil
• Høyre ventrikkel med dobbelt utløp
• Ductus arteriosis
• Endokardial pute defekt
• Marfan syndrom
• Tricuspid atresia
• Fraværende venstre lungearterie

Hjerteproblemer som oppstår med fraværende lungeventil kan skyldes defekter i visse gener.

Symptomene kan variere avhengig av hvilke andre mangler spedbarnet har, men kan omfatte:

• Blå farging på huden (cyanose)
• Hoste
• Unnlatelse av å trives
• Liten appetitt
• Rask pust
• Respirasjonssvikt
• Hvesing

Fraværende lungeventil kan diagnostiseres før babyen blir født med en test som bruker lydbølger for å skape et bilde av hjertet (ekkokardiogram).

Under en eksamen kan helsepersonell høre en murring i spedbarnets bryst.

Tester for fraværende lungeventil inkluderer:

• En test for å måle hjertets elektriske aktivitet (elektrokardiogram)
• Hjertet CT-skanning
• Røntgen av brystet
• Ekkokardiogram
• Magnetisk resonansavbildning (MR) av hjertet

Spedbarn som har symptomer på luftveiene trenger vanligvis en operasjon med en gang. Spedbarn uten alvorlige symptomer har oftest operasjon i løpet av de første 3 til 6 månedene av livet.

Avhengig av hvilken type andre hjertefeil spedbarnet har, kan kirurgi innebære:

• Lukke hullet i veggen mellom venstre og høyre ventrikkel i hjertet (ventrikulær septumdefekt)
• Lukke et blodkar som forbinder aorta med lungearterien (ductus arteriosis)
• Forstørre flyten fra høyre ventrikkel til lungene

Typer av operasjoner for fraværende lungeventil inkluderer:

• Flytter lungearterien til fronten av aorta og vekk fra luftveiene
• Gjenoppbygging av arterieveggen i lungene for å redusere trykket på luftveiene (lungeplikasjon og reduksjon av arterioplastikk)
• Gjenoppbygger luftrøret og pusterørene til lungene
• Bytte ut den unormale lungeventilen med en tatt fra menneske- eller dyrevev

Spedbarn med alvorlige puste symptomer kan trenge å få oksygen eller plasseres på en pustemaskin (ventilator) før og etter operasjonen.

Uten kirurgi vil de fleste spedbarn som har alvorlige lungekomplikasjoner dø.

I mange tilfeller kan kirurgi behandle tilstanden og lindre symptomene. Resultatene er ofte veldig gode.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Hjerneinfeksjon (abscess)
• Lungekollaps (atelektase)
• Lungebetennelse
• Høyresidig hjertesvikt
• Hjerneslag

Ring leverandøren din hvis spedbarnet ditt har symptomer på fraværende lungeventil. Hvis du har en familiehistorie av hjertefeil, snakk med leverandøren din før eller under graviditet.

Selv om det ikke er noen måte å forhindre denne tilstanden på, kan familier bli evaluert for å bestemme risikoen for medfødte mangler.

Fraværende lungeventilsyndrom; Medfødt fravær av lungeventilen; Lungeventil agenese; Cyanotisk hjertesykdom - lungeventil; Medfødt hjertesykdom - lungeventil; Fødselsskade hjerte - lungeventil

• Fraværende lungeventil
• Cyanotisk 'Tet spell'
• Tetralogy of Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotisk medfødt hjertesykdom: oppblussende lesjoner. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotiske medfødte hjertelesjoner: lesjoner assosiert med nedsatt lungestrøm. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 457.

Scholz T, Reinking BE. Medfødt hjertesykdom. I: Gleason CA, Juul SE, red. Averys sykdommer hos den nyfødte. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.