Medfødt hjertefeil - korrigerende kirurgi

Medfødt hjertefeil korrigerende kirurgi fikser eller behandler en hjertefeil som et barn er født med. En baby født med en eller flere hjertefeil har medfødt hjertesykdom. Kirurgi er nødvendig hvis feilen kan skade barnets langsiktige helse eller velvære.

Det er mange typer pediatrisk hjerteoperasjon.

Patent ductus arteriosus (PDA) ligering:

• Før fødselen har babyen et blodkar som går mellom aorta (hovedarterien til kroppen) og lungearterien (hovedarterien til lungene), kalt ductus arteriosus. Dette lille fartøyet stenger ofte kort tid etter fødselen når babyen begynner å puste alene. Hvis den ikke lukkes. Det kalles patent ductus arteriosus. Dette kan føre til problemer senere i livet.
• I de fleste tilfeller vil legen stenge åpningen ved bruk av medisin. Hvis dette ikke fungerer, brukes andre teknikker.
• Noen ganger kan PDA lukkes med en prosedyre som ikke involverer kirurgi. Fremgangsmåten gjøres oftest i et laboratorium som bruker røntgenstråler. I denne prosedyren gjør kirurgen et lite kutt i lysken. En ledning og et rør kalt kateter settes inn i en arterie i beinet og føres opp til hjertet. Deretter føres en liten metallspole eller en annen enhet gjennom kateteret og inn i spedbarnets ductus arteriosus arterie. Spolen eller andre enheter blokkerer blodstrømmen, og dette løser problemet.
• En annen metode er å lage et lite kirurgisk kutt på venstre side av brystet. Kirurgen finner PDA-en og binder av eller klemmer ductus arteriosus, eller deler og kutter den. Binding av ductus arteriosus kalles ligering. Denne prosedyren kan gjøres på nyfødtintensivavdelingen (NICU).

Coarctation av aorta reparasjon:

• Coarctation av aorta oppstår når en del av aorta har en veldig smal seksjon. Formen ser ut som et timeglass. Innsnevringen gjør det vanskelig for blod å komme seg gjennom underekstremitetene. Over tid kan det føre til problemer som ekstremt høyt blodtrykk.
• For å reparere denne feilen gjøres det ofte et kutt på venstre side av brystet, mellom ribbeina. Det er flere måter å reparere koarktasjon av aorta på.
• Den vanligste måten å reparere den på er å kutte den smale delen og gjøre den større med en lapp laget av Gore-tex, et menneskeskapt (syntetisk) materiale.
• En annen måte å reparere dette problemet på er å fjerne den smale delen av aorta og sy de gjenværende endene sammen. Dette kan oftest gjøres hos eldre barn.
• En tredje måte å reparere dette problemet på, kalles en subclavian klaff. Først blir det kuttet i den smale delen av aorta. Deretter tas en lapp fra venstre subklaviske arterie (arterien til armen) for å forstørre den smale delen av aorta.
• En fjerde måte å reparere problemet på er å koble et rør til de normale delene av aorta, på hver side av den smale seksjonen. Blod strømmer gjennom røret og omgår den smale delen.
• En nyere metode krever ikke kirurgi. En liten ledning plasseres gjennom en arterie i lysken og opp til aorta. En liten ballong åpnes deretter i det trange området. En stent eller et lite rør er igjen der for å holde arterien åpen. Prosedyren utføres i et laboratorium med røntgenstråler. Denne prosedyren brukes ofte når koarktasjonen skjer igjen etter at den er løst.

Atriell septal defekt (ASD) reparasjon:

• Atrialseptum er veggen mellom venstre og høyre forkammer (øvre kamre) i hjertet. Et hull i den veggen kalles en ASD. I nærvær av denne defekten kan blod med og uten oksygen blandes sammen og over tid forårsake medisinske problemer og arytmier.
• Noen ganger kan en ASD stenges uten åpen hjertekirurgi. For det første gjør kirurgen et lite kutt i lysken. Deretter setter kirurgen en ledning inn i et blodkar som går til hjertet. Deretter plasseres to små paraplyformede "clamshell" -enheter på høyre og venstre side av septum. Disse to enhetene er festet til hverandre. Dette lukker hullet i hjertet. Ikke alle medisinske sentre gjør denne prosedyren.
• Åpent hjerteoperasjon kan også gjøres for å reparere ASD. I denne operasjonen kan septumet lukkes ved hjelp av sting. En annen måte å dekke hullet på er med en lapp.

Ventrikulær septal defekt (VSD) reparasjon:

• Ventrikulær septum er veggen mellom venstre og høyre ventrikkel (nedre kamre) i hjertet. Et hull i ventrikulær septum kalles VSD. Dette hullet lar blod med oksygen blandes med brukt blod som kommer tilbake til lungene. Over tid kan uregelmessige hjerteslag og andre hjerteproblemer skje.
• Etter 1 år lukker de fleste små VSD-er seg selv. Imidlertid kan de VSDene som holder åpent etter denne alderen, måtte lukkes.
• Større VSD, som små i visse deler av ventrikelseptumet, eller de som forårsaker hjertesvikt eller endokarditt, (betennelse) trenger kirurgi med åpen hjerte. Hullet i septum er oftest lukket med en lapp.
• Noen septalfeil kan lukkes uten kirurgi. Fremgangsmåten innebærer å føre en liten ledning inn i hjertet og plassere en liten enhet for å lukke feilen.

Tetralogi om Fallot-reparasjon:

• Tetralogy of Fallot er en hjertefeil som eksisterer fra fødselen (medfødt). Det inkluderer vanligvis fire feil i hjertet og får babyen til å bli en blålig farge (cyanose).
• Åpent hjerteoperasjon er nødvendig, og det gjøres ofte når barnet er mellom 6 måneder og 2 år.

Operasjonen innebærer:

• Lukke ventrikelseptumdefekten med en lapp.
• Åpne lungeventilen og fjerne den fortykkede muskelen (stenose).
• Plasser en lapp på høyre ventrikkel og hovedpulsåren for å forbedre blodstrømmen til lungene.

Barnet kan ha gjort en shuntprosedyre først. En shunt flytter blod fra et område til et annet. Dette gjøres hvis den åpne hjerteoperasjonen trenger å bli forsinket fordi barnet er for syk til å gjennomgå kirurgi.

• Under en shuntprosedyre gjør kirurgen et kirurgisk kutt i venstre side av brystet.
• Når barnet er eldre, lukkes shunten og hovedreparasjonen i hjertet utføres.

Transposisjon av de store reparasjonene:

• I et normalt hjerte kommer aorta fra venstre side av hjertet, og lungearterien kommer fra høyre side. I transponering av de store karene kommer disse arteriene fra motsatte sider av hjertet. Barnet kan også ha andre fødselsskader.
• Å korrigere transposisjon av de store karene krever åpen hjertekirurgi. Hvis mulig, gjøres denne operasjonen kort tid etter fødselen.
• Den vanligste reparasjonen kalles en arteriell bryter. Aorta og lungearterien er delt. Lungearterien er koblet til høyre ventrikkel, der den hører hjemme. Deretter er aorta og kranspulsårene koblet til venstre ventrikkel, hvor de hører hjemme.

Truncus arteriosus reparasjon:

• Truncus arteriosus er en sjelden tilstand som oppstår når aorta, kranspulsårene og lungearterien kommer ut av en vanlig koffert. Forstyrrelsen kan være veldig enkel, eller veldig kompleks. I alle tilfeller krever det åpent hjerteoperasjon for å reparere feilen.
• Reparasjon gjøres vanligvis de første dagene eller ukene av spedbarnets liv. Lungearteriene er skilt fra aortastammen, og eventuelle feil blir lappet. Vanligvis har barn også en ventrikulær septaldefekt, og den er også lukket. En forbindelse blir deretter plassert mellom høyre ventrikkel og lungearteriene.
• De fleste barn trenger en eller to flere operasjoner når de vokser.

Tricuspid atresia reparasjon:

• Tricuspid-ventilen finnes mellom øvre og nedre kamre på høyre side av hjertet. Tricuspid atresia oppstår når denne ventilen er deformert, smal eller mangler.
• Babyer født med tricuspid atresia er blå fordi de ikke kan få blod til lungene for å hente oksygen.
• For å komme til lungene, må blod krysse en atriell septaldefekt (ASD), ventrikulær septaldefekt (VSD) eller en patent ductus arterie (PDA). (Disse tilstandene er beskrevet ovenfor.) Denne tilstanden begrenser blodstrømmen til lungene sterkt.
• Rett etter fødselen kan babyen få et legemiddel kalt prostaglandin E. Dette legemidlet vil bidra til å holde patent ductus arteriosus åpen slik at blod kan fortsette å strømme til lungene. Dette vil imidlertid bare fungere en stund. Barnet vil etter hvert trenge operasjon.
• Barnet kan trenge en rekke shunts og operasjoner for å rette opp denne feilen. Målet med denne operasjonen er å la blod fra kroppen strømme inn i lungene. Det kan hende at kirurgen må reparere tricuspidventilen, bytte ut ventilen eller legge inn en shunt slik at blod kan komme til lungene.

Total korreksjon av unormal lungevenøs retur (TAPVR):

• TAPVR oppstår når lungevene bringer oksygenrikt blod fra lungene tilbake til høyre side av hjertet, i stedet for venstre side av hjertet, hvor det oftest går hos friske mennesker.
• Denne tilstanden må korrigeres med kirurgi. Operasjonen kan gjøres i den nyfødte perioden hvis spedbarnet har alvorlige symptomer. Hvis det ikke gjøres rett etter fødselen, gjøres det de første 6 månedene av babyens liv.
• TAPVR-reparasjon krever åpen hjertekirurgi. Lungeårene føres tilbake til venstre side av hjertet, hvor de hører hjemme, og eventuelle unormale forbindelser er stengt.
• Hvis en PDA er tilstede, blir den bundet og delt.

Hypoplastisk reparasjon av venstre hjerte:

• Dette er en veldig alvorlig hjertefeil som er forårsaket av et veldig dårlig utviklet venstre hjerte. Hvis det ikke behandles, forårsaker det død hos de fleste babyer som er født med det. I motsetning til babyer med andre hjertefeil, har ikke de med hypoplastisk venstre hjerte noen andre feil. Operasjoner for å behandle denne feilen gjøres på spesialiserte medisinske sentre. Vanligvis korrigerer kirurgi denne feilen.
• En serie med tre hjerteoperasjoner er oftest nødvendig. Den første operasjonen er gjort i den første uken i babyens liv. Dette er en komplisert operasjon der ett blodkar opprettes fra lungearterien og aorta. Dette nye fartøyet fører blod til lungene og resten av kroppen.
• Den andre operasjonen, kalt en Fontan-operasjon, gjøres oftest når babyen er 4 til 6 måneder gammel.
• Den tredje operasjonen er utført et år etter den andre operasjonen.

Medfødt hjerteoperasjon; Patent ductus arteriosus ligering; Hypoplastisk venstre hjerte reparasjon; Tetralogi om Fallot-reparasjon; Coarctation av aorta reparasjon; Atriell septumfeilreparasjon; Ventrikulær septal defekt reparasjon; Truncus arteriosus reparasjon; Total unormal lungearteriekorreksjon; Transposisjon av flotte fartøyereparasjoner; Tricuspid atresia reparasjon; VSD reparasjon; ASD reparasjon

• Baderoms sikkerhet - barn
• Å bringe barnet ditt til et veldig sykt søsken
• Pediatrisk hjerteoperasjon - utflod
• Kirurgisk sårpleie - åpen

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Hjertekateterisering
• Hjerte - forfra
• Ultralyd, normalt foster - hjerterytme
• Ultralyd, ventrikulær septumdefekt - hjerterytme
• Patent ductus arteriosis (PDA) - serie
• Åpent hjerteoperasjon hos spedbarn

Bernstein D. Generelle prinsipper for behandling av medfødt hjertesykdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 461.

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al; American Heart Association Council on Clinical Cardiology. Medfødt hjertesykdom hos eldre voksne: en vitenskapelig uttalelse fra American Heart Association. Sirkulasjon. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

LeRoy S, Elixson EM, O'Brien P, et al; American Heart Association Pediatric Nursing Subcommittee of the Council on Cardiovascular Nursing; Council on Cardiovascular Diseases of the Young. Anbefalinger for å forberede barn og unge for invasive hjerteprosedyrer: en uttalelse fra American Heart Association Pediatric Nursing Subcommittee of the Council on Cardiovascular Nursing i samarbeid med Council on Cardiovascular Diseases of the Young. Sirkulasjon. 2003; 108 (20): 2250-2564. PMID: 14623793 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623793.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom.I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.