Tetralogy of Fallot

Tetralogi av Fallot er en type medfødt hjertefeil. Medfødt betyr at det er tilstede ved fødselen.

Tetralogi av Fallot forårsaker lave oksygenivåer i blodet. Dette fører til cyanose (en blå-lilla farge på huden).

Den klassiske formen inkluderer fire hjertefeil og dets viktigste blodkar:

• Ventrikulær septumdefekt (hull mellom høyre og venstre ventrikkel)
• Innsnevring av lungeutstrømningskanalen (ventilen og arterien som forbinder hjertet med lungene)
• Overstyrende aorta (arterien som fører oksygenrikt blod til kroppen) som forskyves over høyre ventrikkel og ventrikelseptumdefekt, i stedet for bare å komme ut fra venstre ventrikkel
• Tykt vegg i høyre ventrikkel (høyre ventrikkelhypertrofi)

Tetralogi av Fallot er sjelden, men det er den vanligste formen for cyanotisk medfødt hjertesykdom. Det forekommer like ofte hos menn og kvinner. Personer med tetralogi av Fallot har større sannsynlighet for å også ha andre medfødte mangler.

Årsaken til de fleste medfødte hjertefeil er ukjent. Mange faktorer ser ut til å være involvert.

Faktorer som øker risikoen for denne tilstanden under graviditet inkluderer:

• Alkoholisme hos moren
• Diabetes
• Mor som er over 40 år
• Dårlig ernæring under graviditet
• Rubella eller andre virussykdommer under graviditet

Barn med tetralogi av Fallot har større sannsynlighet for kromosomlidelser, som Downs syndrom, Alagille syndrom og DiGeorge syndrom (en tilstand som forårsaker hjertefeil, lave kalsiumnivåer og dårlig immunfunksjon).

Symptomer inkluderer:

• Blå farge på huden (cyanose), som blir verre når babyen er opprørt
• Knubbing av fingrene (utvidelse av hud eller ben rundt neglene)
• Vanskeligheter med å mate (dårlige matvaner)
• Unnlatelse av å gå opp i vekt
• Å slippe ut
• Dårlig utvikling
• Huk under episoder av cyanose

En fysisk undersøkelse med stetoskop avslører nesten alltid et hjertemusling.

Testene kan omfatte:

• Røntgen av brystet
• Komplett blodtelling (CBC)
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MR i hjertet (vanligvis etter operasjonen)
• Hjertets CT

Kirurgi for å reparere tetralogi av Fallot gjøres når spedbarnet er veldig ungt, vanligvis før 6 måneders alder. Noen ganger er det behov for mer enn én operasjon. Når mer enn en operasjon brukes, gjøres den første operasjonen for å øke blodstrømmen til lungene.

Kirurgi for å løse problemet kan gjøres på et senere tidspunkt. Ofte utføres bare en korrigerende kirurgi de første månedene av livet. Korrigerende kirurgi gjøres for å utvide en del av den innsnevrede lungekanalen og lukke ventrikelseptumdefekten med en lapp.

De fleste tilfeller kan korrigeres med kirurgi. Babyer som opereres, gjør det vanligvis bra. Mer enn 90% overlever til voksen alder og lever aktive, sunne og produktive liv. Uten kirurgi oppstår døden ofte når personen fyller 20 år.

Personer som har fortsatt, alvorlig lekkasje i lungeventilen, må kanskje bytte ut ventilen.

Regelmessig oppfølging med kardiolog anbefales på det sterkeste.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Forsinket vekst og utvikling
• Uregelmessige hjerterytmer (arytmier)
• Kramper i perioder der det ikke er nok oksygen
• Død fra hjertestans, selv etter kirurgisk reparasjon

Ring legen din hvis nye uforklarlige symptomer utvikler seg eller barnet har en episode av cyanose (blå hud).

Hvis et barn med tetralogi av Fallot blir blått, plasser barnet straks på siden eller ryggen og legg knærne opp til brystet. Ro barnet og søk legehjelp med en gang.

Det er ingen kjent måte å forhindre tilstanden på.

Tet; TOF; Medfødt hjertefeil - tetralogi; Cyanotisk hjertesykdom - tetralogi; Fødselsskade - tetralogi

• Pediatrisk hjerteoperasjon - utflod

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Tetralogy of Fallot
• Cyanotisk 'Tet spell'

Bernstein D. Cyanotisk medfødt hjertesykdom: evaluering av kritisk syke nyfødte med cyanose og respiratorisk nød. I: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 456.

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.