Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjelden hudlidelse som forårsaker betennelse og skalering (peeling) i huden.

Det er flere undertyper av PRP. Årsaken er ukjent, selv om genetiske faktorer og unormal immunrespons kan være involvert. En undertype er assosiert med hiv / aids.

PRP er en kronisk hudsykdom der oransje eller laksefargede skjellete flekker med tykk hud utvikler seg på hender og føtter.

De skjellete områdene kan dekke mye av kroppen. Små øyer med normal hud (kalt øyer med sparsomhet) sees innenfor områdene av den skjellete huden. De skjellete områdene kan være kløende. Det kan være endringer i neglene.

PRP kan være alvorlig. Selv om det ikke er livstruende, kan PRP i betydelig grad redusere livskvaliteten og begrense dagliglivet.

Helsepersonell vil undersøke huden din. Diagnosen stilles vanligvis ved tilstedeværelse av unike hudlesjoner. (En lesjon er et unormalt område på huden). Leverandøren kan ta prøver (biopsier) av den berørte huden for å bekrefte diagnosen og utelukke forhold som kan se ut som PRP.

Aktuelle kremer som inneholder urea, melkesyre, retinoider og steroider kan hjelpe. Oftere inkluderer behandling piller tatt gjennom munnen som isotretinoin, acitretin eller metotreksat. Eksponering for ultrafiolett lys (lysterapi) kan også hjelpe. Legemidler som påvirker kroppens immunforsvar blir for tiden studert og kan være effektive for PRP.

Denne ressursen kan gi mer informasjon om PRP:

• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Ring leverandøren din hvis du utvikler symptomer på PRP. Ring også hvis du har lidelsen og symptomene forverres.

PRP; Pityriasis pilaris; Lichen ruber acuminatus; Devergie sykdom

• Pityriasis rubra pilaris på brystet
• Pityriasis rubra pilaris på føttene
• Pityriasis rubra pilaris på håndflatene
• Pityriasis rubra pilaris - nærbilde

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris og andre papulosquamous og hyperkeratotic sykdommer. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews ’Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapittel 11.

Patterson JW. Forstyrrelser av pigmentering. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kapittel 10.