Polyarteritis nodosa

Polyarteritt nodosa er en alvorlig blodkarssykdom. De små og mellomstore arteriene blir hovne og skadet.

Arterier er blodkarene som fører oksygenrikt blod til organer og vev. Årsaken til polyarteritt nodosa er ukjent. Tilstanden oppstår når visse immunceller angriper de berørte arteriene. Vevet som mates av de berørte arteriene får ikke oksygen og næring de trenger. Skader oppstår som et resultat.

Flere voksne enn barn får denne sykdommen.

Personer med aktiv hepatitt B eller hepatitt C kan utvikle denne sykdommen.

Symptomer er forårsaket av skade på berørte organer. Huden, leddene, musklene, mage-tarmkanalen, hjertet, nyrene og nervesystemet blir ofte påvirket.

Symptomer inkluderer:

• Magesmerter
• Nedsatt appetitt
• Utmattelse
• Feber
• Ledsmerter
• Muskelsmerter
• Utilsiktet vekttap
• Svakhet

Hvis nervene påvirkes, kan du ha følelsesløshet, smerte, svie og svakhet. Skader på nervesystemet kan forårsake hjerneslag eller kramper.

Ingen spesifikke laboratorietester er tilgjengelige for å diagnostisere polyarteritt nodosa. Det er en rekke lidelser som har egenskaper som ligner på polyartritt nodosa. Disse er kjent som "etterligner."

Du vil ha en fullstendig fysisk eksamen.

Lab-tester som kan bidra til å stille diagnosen og utelukke etterligninger inkluderer:

• Komplett blodtelling (CBC) med differensial, kreatinin, tester for hepatitt B og C, og urinanalyse
• Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP)
• Serumproteinelektroforese, kryoglobuliner
• Serumnivåer
• Arteriogram
• Vevsbiopsi
• Andre blodprøver vil bli gjort for å utelukke lignende forhold, for eksempel systemisk lupus erythematosus (ANA) eller granulomatose med polyangiitt (ANCA)
• Test for HIV
• Kryoglobuliner
• Anti-fosfolipid antistoffer
• Blodkulturer

Behandling innebærer medisiner for å undertrykke betennelse og immunforsvar. Disse kan omfatte steroider, slik som prednison. Lignende medisiner, som azatioprin, metotreksat eller mykofenolat som muliggjør redusert dose steroider, brukes ofte også. Syklofosfamid brukes i alvorlige tilfeller.

For polyarteritt nodosa relatert til hepatitt, kan behandlingen innebære plasmaferese og antivirale medisiner.

Nåværende behandlinger med steroider og andre legemidler som undertrykker immunforsvaret (som azatioprin eller cyklofosfamid) kan forbedre symptomene og sjansen for langvarig overlevelse.

De alvorligste komplikasjonene involverer ofte nyrene og mage-tarmkanalen.

Uten behandling er utsiktene dårlig.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Hjerteinfarkt
• Tarmnekrose og perforering
• Nyresvikt
• Hjerneslag

Ring din helsepersonell hvis du utvikler symptomer på denne lidelsen. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre sjansen for et godt resultat.

Det er ingen kjent forebygging. Tidlig behandling kan imidlertid forhindre skade og symptomer.

Periarteritis nodosa; PANNE; Systemisk nekrotiserende vaskulitt

• Mikroskopisk polyarteritt 2
• Sirkulasjonssystemet

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa og relaterte lidelser. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, red. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap 95.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Tilsetning av azatioprin til remisjonsinduksjonsglukokortikoider for eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss), mikroskopisk polyangiitt eller polyarteritt nodosa uten dårlige prognosefaktorer: en randomisert, kontrollert studie. Leddgikt revmatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vaskulitt og andre uvanlige arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, red. Rutherford’s Vascular Surgery and Endovascular Therapy. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 137.

Stone JH. De systemiske vaskulittene. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 254.