Malign hypertermi

Malign hypertermi (MH) er en sykdom som forårsaker en rask økning i kroppstemperatur og alvorlige muskelsammentrekninger når noen med MH får generell anestesi. MH overføres gjennom familier.

Hypertermi betyr høy kroppstemperatur. Denne tilstanden er ikke den samme som hypertermi fra medisinske nødsituasjoner som heteslag eller infeksjon.

MH er arvet. Bare en forelder må bære sykdommen for at et barn skal arve tilstanden.

Det kan forekomme med andre arvelige muskelsykdommer, for eksempel myopati med flere kjerner og sentral kjernesykdom.

Symptomer på MH inkluderer:

• Blør
• Mørk brun urin (på grunn av et muskelprotein som kalles myoglobin i urinen)
• Muskelsmerter uten en åpenbar årsak, for eksempel trening eller skade
• Muskelstivhet og stivhet
• Øk kroppstemperaturen til 40,6 ° C eller høyere

MH blir ofte oppdaget etter at en person får anestesi under operasjonen.

Det kan være en familiehistorie av MH eller uforklarlig død under anestesi.

Personen kan ha en rask og ofte uregelmessig hjertefrekvens.

Tester for MH kan omfatte:

• Blodproppstudier (PT eller protrombintid; PTT eller delvis tromboplastintid)
• Blodkjemipanel, inkludert CK (kreatininkinase, som er høyere i blodet når muskler ødelegges i løpet av sykdommen)
• Genetisk testing for å lete etter mangler i genene som er knyttet til sykdommen
• Muskelbiopsi
• Urin myoglobin (muskelprotein)

I løpet av en episode av MH blir det ofte gitt et legemiddel som heter dantrolene. Innpakning av personen i et avkjølende teppe kan bidra til å redusere feber og risikoen for alvorlige komplikasjoner.

For å bevare nyrefunksjonen under en episode, kan personen få væske gjennom en blodåre.

Disse ressursene kan gi mer informasjon om MH:

• Malignant Hyperthermia Association of the United States - www.mhaus.org
• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Gjentatte eller ubehandlede episoder kan forårsake nyresvikt. Ubehandlede episoder kan være dødelige.

Disse alvorlige komplikasjonene kan oppstå:

• Amputasjon
• Nedbrytning av muskelvev
• Hevelse i hender og føtter og problemer med blodstrøm og nervefunksjon (komfortsyndrom)
• Død
• Unormal blodpropp og blødning
• Hjertetrytmeproblemer
• Nyresvikt
• Opphopning av syre i kroppsvæskene (metabolsk acidose)
• Væskeoppbygging i lungene
• Svake eller deformerte muskler (myopati eller muskeldystrofi)

Hvis du trenger kirurgi, fortell både kirurgen og anestesilegen før operasjonen om:

• Du vet at du eller et familiemedlem har hatt problemer med generell anestesi
• Du vet at du har en familiehistorie av MH

Bruk av visse medisiner kan forhindre komplikasjoner av MH under operasjonen.

Fortell helsepersonell før du opererer med generell anestesi, hvis du eller noen i familien din har MH.

Unngå sentralstimulerende stoffer som kokain, amfetamin (hastighet) og ekstase. Disse stoffene kan forårsake problemer som ligner på MH hos personer som er utsatt for denne tilstanden.

Genetisk rådgivning anbefales for alle med familiehistorie av myopati, muskeldystrofi eller MH.

Hypertermi - ondartet; Hyperpyreksi - ondartet; MH

American Association of Nurse Anesthetists. Malign hypertermi kriseberedskap og behandling: stillingsuttalelse. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Oppdatert april 2018. Tilgang 6. mai 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Kirurgiske komplikasjoner. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Malign hypertermi og muskelrelaterte lidelser. I: Miller RD, red. Miller’s Anesthesia. 8. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 43.