Blødningsforstyrrelser

Blødningsforstyrrelser er en gruppe tilstander der det er et problem med kroppens blodproppprosess. Disse lidelsene kan føre til kraftig og langvarig blødning etter en skade. Blødning kan også begynne av seg selv.

Spesifikke blødningsforstyrrelser inkluderer:

• Ervervet blodplatefunksjonsfeil
• Medfødte blodplatefunksjonsfeil
• Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC)
• Protrombinmangel
• Faktor V-mangel
• Faktor VII-mangel
• Faktor X-mangel
• Faktor XI-mangel (hemofili C)
• Glanzmann sykdom
• Hemofili A
• Hemofili B
• Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
• Von Willebrands sykdom (type I, II og III)

Normal blodpropp involverer blodkomponenter, kalt blodplater, og så mange som 20 forskjellige plasmaproteiner. Disse er kjent som blodpropp eller koagulasjonsfaktorer. Disse faktorene samhandler med andre kjemikalier for å danne et stoff som stopper blødning som kalles fibrin.

Problemer kan oppstå når visse faktorer er lave eller mangler. Blødningsproblemer kan variere fra mild til alvorlig.

Noen blødningsforstyrrelser er tilstede ved fødselen og overføres gjennom familier (arvet). Andre utvikler seg fra:

• Sykdommer, som vitamin K-mangel eller alvorlig leversykdom
• Behandlinger, for eksempel bruk av medisiner for å stoppe blodpropp (antikoagulantia) eller langvarig bruk av antibiotika

Blødningsforstyrrelser kan også skyldes et problem med antall eller funksjon av blodcellene som fremmer blodpropp (blodplater). Disse lidelsene kan også enten arves eller utvikles senere (ervervet). Bivirkningene av visse legemidler fører ofte til de ervervede skjemaene.

Symptomene kan omfatte noe av det følgende:

• Blødning i ledd eller muskler
• Blåmerker lett
• Kraftig blødning
• Kraftig menstruasjonsblødning
• Neseblod som ikke stopper lett
• Overdreven blødning med kirurgiske inngrep
• Navlestrengblødning etter fødselen

Problemene som oppstår avhenger av den spesifikke blødningsforstyrrelsen, og hvor alvorlig den er.

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Komplett blodtelling (CBC)
• Delvis tromboplastintid (PTT)
• Blodplateaggregeringstest
• Protrombintid (PT)
• Blandingsstudie, en spesiell PTT-test for å bekrefte faktormangel

Behandlingen avhenger av typen lidelse. Det kan omfatte:

• Koagulasjonsfaktor erstatning
• Fersk frossen plasmatransfusjon
• Blodplatetransfusjon
• Andre behandlinger

Finn ut mer om blødningsforstyrrelser gjennom disse gruppene:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Mangler
• National Hemophilia Foundation: Victory for Women with Blood Disorders - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• US Department of Health and Human Services - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Utfallet avhenger også av lidelsen. De fleste primære blødningsforstyrrelser kan håndteres. Når lidelsen skyldes sykdommer, som DIC, vil utfallet avhenge av hvor godt den underliggende sykdommen kan behandles.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Blødning i hjernen
• Alvorlig blødning (vanligvis fra mage-tarmkanalen eller skader)

Andre komplikasjoner kan oppstå, avhengig av lidelsen.

Ring helsepersonell hvis du oppdager uvanlig eller alvorlig blødning.

Forebygging avhenger av den spesifikke lidelsen.

Koagulopati

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjeldne mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 137.

Hall JE. Hemostase og blodkoagulasjon. I: Hall JE, red. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 37.

Nichols WL. Von Willebrands sykdom og hemoragiske abnormiteter i blodplater og vaskulær funksjon. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 173.

Ragni MV. Hemorragiske lidelser: mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 174.