Epispadias

Epispadias er en sjelden feil som er tilstede ved fødselen. I denne tilstanden utvikler urinrøret seg ikke til et fullt rør. Urinrøret er røret som fører urin ut av kroppen fra blæren. Urinen kommer ut av kroppen fra feil sted med epispadias.

Årsakene til epispadier er ikke kjent. Det kan oppstå fordi kjønnsbenet ikke utvikler seg ordentlig.

Epispadias kan forekomme med en sjelden fødselsskade kalt blæreeksstrofi. I denne fødselsskaden er blæren åpen gjennom magen på magen. Epispadias kan også forekomme med andre fødselsskader.

Tilstanden forekommer oftere hos gutter enn jenter. Det blir oftest diagnostisert ved fødselen eller like etterpå.

Hannene vil ha en kort, bred penis med en unormal kurve. Urinrøret åpner oftest på toppen eller siden av penis i stedet for spissen. Urinrøret kan imidlertid være åpent over hele penislengden.

Kvinner har en unormal klitoris og kjønnslepp. Urinrørsåpningen er ofte mellom klitoris og kjønnsleppene, men det kan være i mageområdet. De kan ha problemer med å kontrollere vannlating (urininkontinens).

Skiltene inkluderer:

• Unormal åpning fra blærehalsen til området over den normale urinrørsåpningen
• Bakoverstrømning av urin inn i nyrene (refluks nefropati, hydronefrose)
• Urininkontinens
• Urinveisinfeksjon
• Utvidet kjønnsben

Testene kan omfatte:

• Blodprøve
• Intravenøs pyelogram (IVP), en spesiell røntgen av nyrene, blæren og urinlederne
• MR- og CT-skanning, avhengig av tilstanden
• Bekken røntgen
• Ultralyd av urinveiene og kjønnsorganene

Personer som har mer enn et mildt tilfelle av epispadier, vil trenge kirurgi.

Lekkasje av urin (inkontinens) kan ofte repareres samtidig. Imidlertid kan det være behov for en ny operasjon kort tid etter den første operasjonen, eller en gang i fremtiden.

Kirurgi kan hjelpe personen med å kontrollere strømmen av urin. Det vil også fikse kjønnsorganets utseende.

Noen mennesker med denne tilstanden kan fortsette å ha urininkontinens, selv etter operasjonen.

Urin- og nyreskader og infertilitet kan forekomme.

Ring helsepersonell hvis du har spørsmål om utseendet eller funksjonen til barnets kjønnsorganer eller urinveier.

Medfødt defekt - epispadias

Eldste JS. Anomalier i blæren. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 556.

Gearhart JP, Di Carlo HN. Eksstrofi-epispadias-kompleks. I: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, red. Campbell-Walsh urologi. 12. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 31.

Stephany HA. Ost MC. Urologiske lidelser. I: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli og Davis ’Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapittel 15.