Truncus arteriosus

Truncus arteriosus er en sjelden type hjertesykdom der et enkelt blodkar (truncus arteriosus) kommer ut av høyre og venstre ventrikkel, i stedet for de normale 2 karene (lungearterien og aorta). Det er tilstede ved fødselen (medfødt hjertesykdom).

Det er forskjellige typer truncus arteriosus.

I normal sirkulasjon kommer lungearterien ut av høyre ventrikkel og aorta kommer ut av venstre ventrikkel, som er atskilt fra hverandre.

Med truncus arteriosus kommer en enkelt arterie ut av ventriklene. Det er oftest også et stort hull mellom de to ventriklene (ventrikulær septumdefekt). Som et resultat blandes det blå (uten oksygen) og rødt (oksygenrikt) blod.

Noe av dette blandede blodet går til lungene, og noe går til resten av kroppen. Ofte havner mer blod enn vanlig i lungene.

Hvis denne tilstanden ikke behandles, oppstår to problemer:

• For mye blodsirkulasjon i lungene kan føre til at ekstra væske samler seg i og rundt dem. Dette gjør det vanskelig å puste.
• Hvis det blir ubehandlet og mer enn normalt blod strømmer til lungene i lang tid, blir blodkarene til lungene permanent skadet. Over tid blir det veldig vanskelig for hjertet å tvinge blod til dem. Dette kalles pulmonal hypertensjon, som kan være livstruende.

Symptomer inkluderer:

• Blåaktig hud (cyanose)
• Forsinket vekst eller vekstfeil
• Utmattelse
• Sløvhet
• Dårlig fôring
• Rask pusting (takypné)
• Kortpustethet (dyspné)
• Utvidelse av fingertuppene (clubbing)

En murring høres oftest når du lytter til hjertet med et stetoskop.

Testene inkluderer:

• EKG
• Ekkokardiogram
• Røntgen av brystet
• Hjertekateterisering
• MR eller CT-skanning av hjertet

Kirurgi er nødvendig for å behandle denne tilstanden. Operasjonen skaper to separate arterier.

I de fleste tilfeller holdes trunkal fartøyet som den nye aorta. En ny lungearterie blir opprettet ved hjelp av vev fra en annen kilde eller ved hjelp av et menneskeskapt rør. Gren lungearteriene er sydd til denne nye arterien. Hullet mellom ventriklene er lukket.

Fullstendig reparasjon gir ofte gode resultater. En annen prosedyre kan være nødvendig når barnet vokser, fordi den gjenoppbygde lungearterien som bruker vev fra en annen kilde ikke vil vokse sammen med barnet.

Ubehandlede tilfeller av truncus arteriosus resulterer i død, ofte i løpet av det første leveåret.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Hjertefeil
• Høyt blodtrykk i lungene (pulmonal hypertensjon)

Ring helsepersonell hvis spedbarn eller barn:

• Vises sløv
• Vises altfor trøtt eller svakpustet
• Spiser ikke godt
• Ser ikke ut til å vokse eller utvikle seg normalt

Hvis huden, leppene eller neglesengene ser blå ut eller hvis barnet ser ut til å være veldig kortpustet, ta barnet til legevakten eller få barnet undersøkt umiddelbart.

Det er ingen kjent forebygging. Tidlig behandling kan ofte forhindre alvorlige komplikasjoner.

Truncus

• Pediatrisk hjerteoperasjon - utflod

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Truncus arteriosus

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.