Cyanotisk hjertesykdom

Cyanotisk hjertesykdom refererer til en gruppe med mange forskjellige hjertefeil som er tilstede ved fødselen (medfødt). De resulterer i et lavt oksygenivå i blodet. Cyanose refererer til en blåaktig farge på huden og slimhinnene.

Normalt kommer blod tilbake fra kroppen og strømmer gjennom hjertet og lungene.

• Blod med lite oksygen (blått blod) kommer tilbake fra kroppen til høyre side av hjertet.
• Den høyre siden av hjertet pumper deretter blodet til lungene, der det tar mer oksygen og blir rødt.
• Det oksygenrike blodet kommer tilbake fra lungene til venstre side av hjertet. Derfra pumpes den til resten av kroppen.

Hjertefeil som barn blir født med kan endre måten blodet strømmer gjennom hjertet og lungene. Disse feilene kan føre til at mindre blod strømmer til lungene. De kan også føre til at blått og rødt blod blandes sammen. Dette fører til at dårlig oksygenert blod pumpes ut til kroppen. Som et resultat:

• Blodet som pumpes ut til kroppen har lavere oksygen.
• Mindre oksygen levert til kroppen kan få huden til å se blå ut (cyanose).

Noen av disse hjertefeilene involverer hjerteventilene. Disse feilene tvinger blått blod til å blande seg med rødt blod gjennom unormale hjertekanaler. Hjerteventiler finnes mellom hjertet og de store blodkarene som fører blod til og fra hjertet. Disse ventilene åpner seg nok for at blod kan strømme gjennom. Så lukkes de, slik at blod ikke strømmer bakover.

Hjerteventilfeil som kan forårsake cyanose inkluderer:

• Tricuspid-ventil (ventilen mellom de to kamrene på høyre side av hjertet) kan være fraværende eller ikke i stand til å åpne bred nok.
• Lungeventil (ventilen mellom hjertet og lungene) kan være fraværende eller ikke i stand til å åpne seg nok.
• Aortaklaff (ventilen mellom hjertet og blodkaret til resten av kroppen) kan ikke åpne seg nok.

Andre hjertefeil kan omfatte abnormiteter i ventilutviklingen eller i plasseringen og forbindelsene mellom blodkar. Noen eksempler inkluderer:

• Coarctation eller fullstendig avbrudd i aorta
• Ebstein anomali
• Hypoplastisk venstre hjertesyndrom
• Tetralogy of Fallot
• Total unormal lunge venøs retur
• Transposisjon av de store arteriene
• Truncus arteriosus

Visse medisinske tilstander hos moren kan øke risikoen for visse cyanotiske hjertesykdommer hos spedbarnet. Noen eksempler inkluderer:

• Kjemisk eksponering
• Genetiske og kromosomale syndromer, som Downs syndrom, trisomi 13, Turners syndrom, Marfans syndrom og Noonan syndrom
• Infeksjoner (som rubella) under graviditet
• Dårlig kontrollert blodsukkernivå hos kvinner som har diabetes under graviditet
• Legemidler foreskrevet av helsepersonell eller kjøpt alene og brukt under graviditet
• Gatemedisiner brukt under graviditet

Noen hjertefeil forårsaker store problemer rett etter fødselen.

Hovedsymptomet er cyanose er en blåaktig farge på lepper, fingre og tær som er forårsaket av det lave oksygeninnholdet i blodet. Det kan oppstå mens barnet hviler eller bare når barnet er aktivt.

Noen barn har pusteproblemer (dyspné). De kan komme i en hukende stilling etter fysisk aktivitet for å lindre åndenød.

Andre har magi der kroppene deres plutselig sulter av oksygen. I løpet av disse staverne kan symptomene omfatte:

• Angst
• Puste for raskt (hyperventilasjon)
• Plutselig økning i blålig farge på huden

Spedbarn kan bli slitne eller svette under fôring og får kanskje ikke så mye vekt som de burde.

Besvimelse (synkope) og brystsmerter kan forekomme.

Andre symptomer avhenger av typen cyanotisk hjertesykdom, og kan omfatte:

• Fôringsproblemer eller redusert appetitt, noe som fører til dårlig vekst
• Grå hud
• Puffy øyne eller ansikt
• Tretthet hele tiden

Fysisk undersøkelse bekrefter cyanose. Eldre barn kan ha klumpete fingre.

Legen vil lytte til hjertet og lungene med et stetoskop. Unormale hjertelyder, et hjertemusling og lungeknurr kan høres.

Testene vil variere avhengig av årsaken, men kan omfatte:

• Røntgen av brystet
• Kontrollere oksygenivået i blodet ved hjelp av en arteriell blodgassprøve eller ved å sjekke det gjennom huden med et pulsoksymeter
• Komplett blodtelling (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Ser på hjertestrukturen og blodårene ved hjelp av ekkokardiogram eller MR i hjertet
• Før et tynt fleksibelt rør (kateter) inn i høyre eller venstre side av hjertet, vanligvis fra lysken (hjertekateterisering)
• Transkutan oksygenmonitor (pulsoksymeter)
• Ekko-doppler

Noen spedbarn kan trenge å bli på sykehuset etter fødselen, slik at de kan få oksygen eller bli satt på en pustemaskin. De kan motta medisiner for å:

• Bli kvitt ekstra væsker
• Hjelp hjertet til å pumpe hardere
• Hold visse blodkar åpne
• Behandle unormale hjerteslag eller rytmer

Valget av behandling for de fleste medfødte hjertesykdommer er kirurgi for å reparere feilen. Det er mange typer operasjoner, avhengig av type fødselsskader. Kirurgi kan være nødvendig kort tid etter fødselen, eller det kan være forsinket i flere måneder eller til og med år. Noen operasjoner kan arrangeres når barnet vokser.

Barnet ditt må kanskje ta vannpiller (diuretika) og andre hjertemedisiner før eller etter operasjonen. Sørg for å følge riktig dose. Regelmessig oppfølging med leverandøren er viktig.

Mange barn som har hatt hjerteoperasjon, må ta antibiotika før, og noen ganger etter tannarbeid eller andre medisinske prosedyrer. Sørg for at du har klare instruksjoner fra barnets hjerteleverandør.

Spør barnets leverandør før du får noen vaksinasjoner. De fleste barn kan følge de anbefalte retningslinjene for barnevaksinasjoner.

Utsiktene avhenger av den spesifikke lidelsen og dens alvorlighetsgrad.

Komplikasjoner av cyanotisk hjertesykdom inkluderer:

• Unormale hjerterytmer og plutselig død
• Langvarig (kronisk) høyt blodtrykk i lungene
• Hjertefeil
• Infeksjon i hjertet
• Hjerneslag
• Død

Ring leverandøren din hvis babyen din har:

• Blåaktig hud (cyanose) eller grå hud
• Pustevansker
• Brystsmerter eller annen smerte
• Svimmelhet, besvimelse eller hjertebank
• Fôringsproblemer eller redusert appetitt
• Feber, kvalme eller oppkast
• Puffy øyne eller ansikt
• Tretthet hele tiden

Kvinner som er gravide bør få god fødselsomsorg.

• Unngå å bruke alkohol og narkotika under graviditet.
• Fortell legen din at du er gravid før du tar reseptbelagte medisiner.
• Ta en blodprøve tidlig i svangerskapet for å se om du er immun mot røde hunder. Hvis du ikke er immun, må du unngå eksponering for røde hunder og bør bli vaksinert rett etter fødselen.
• Gravide kvinner med diabetes bør prøve å få god kontroll over blodsukkernivået.

Noen arvelige faktorer kan spille en rolle i medfødt hjertesykdom. Mange familiemedlemmer kan bli berørt. Hvis du planlegger å bli gravid, snakk med leverandøren din om screening for genetiske sykdommer.

Høyre til venstre hjerte shunt; Høyre til venstre sirkulasjons shunt

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Hjertekateterisering
• Hjerte - forfra
• Tetralogy of Fallot
• Klubb
• Cyanotisk hjertesykdom

Bernstein D. Cyanotisk medfødt hjertesykdom: evaluering av kritisk syke nyfødte med cyanose og respiratorisk nød. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 456.

Lange RA, Hillis LD. Medfødt hjertesykdom. I: Bope ET, Kellerman RD, red. Conn’s Current Therapy 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.