Lungeatresi

Lungeatresi er en form for hjertesykdom der lungeventilen ikke dannes ordentlig. Det er tilstede fra fødselen (medfødt hjertesykdom). Lungeventilen er en åpning på høyre side av hjertet som regulerer blodstrømmen fra høyre ventrikkel (høyre side pumpekammer) til lungene.

Ved lungeatresi er ventilbrosjyrene smeltet sammen. Dette fører til at det dannes et solid vevsark der ventilåpningen skal være. Normal blodtilførsel til lungene blokkeres som et resultat. På grunn av denne feilen er blod fra høyre side av hjertet begrenset fra å nå lungene for å plukke opp oksygen.

Som med de fleste medfødte hjertesykdommer, er det ingen kjent årsak til lungeatresi. Tilstanden er knyttet til en annen type medfødt hjertefeil som kalles patent ductus arteriosus (PDA).

Lungeatresi kan forekomme med eller uten en ventrikulær septaldefekt (VSD).

• Hvis personen ikke har VSD, kalles tilstanden lungeatresi med intakt ventrikelseptum (PA / IVS).
• Hvis personen har begge problemer, kalles tilstanden lungeatresi med VSD. Dette er en ekstrem form for tetralogi av Fallot.

Selv om begge tilstander kalles lungeatresi, er de faktisk forskjellige feil. Denne artikkelen diskuterer lungeatresi uten VSD.

Personer med PA / IVS kan også ha en dårlig utviklet trikuspidalventil. De kan også ha en underutviklet eller veldig tykk høyre hjertekammer, og unormale blodkar som fôrer hjertet. Mindre vanlig er strukturer i venstre ventrikkel, aortaklaff og høyre atrium involvert.

Symptomer oppstår som oftest de første timene av livet, selv om det kan ta opptil noen få dager.

Symptomer kan omfatte:

• Blåaktig hud (cyanose)
• Rask pust
• Utmattelse
• Dårlige spisevaner (babyer kan bli slitne under amming eller svette under matingen)
• Kortpustethet

Helsepersonell vil bruke et stetoskop for å lytte til hjertet og lungene. Personer med PDA har et hjertemusling som kan høres med et stetoskop.

Følgende tester kan bestilles:

• Røntgen av brystet
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Hjertekateterisering
• Pulsoximetry - viser mengden oksygen i blodet

Et legemiddel kalt prostaglandin E1 brukes vanligvis for å hjelpe blodet til å bevege seg (sirkulere) inn i lungene. Dette legemidlet holder et blodkar åpent mellom lungearterien og aorta. Fartøyet kalles en PDA.

Flere behandlinger er mulige, men avhenger av omfanget av hjerteavvik som følger med lungeventilfeilen. Potensielle invasive behandlinger inkluderer:

• Biventrikulær reparasjon - Denne operasjonen skiller blodtilførselen til lungene fra sirkulasjonen til resten av kroppen ved å lage to pumpende ventrikler.
• Univentrikulær palliasjon - Denne operasjonen skiller blodtilførselen til lungene fra sirkulasjonen til resten av kroppen ved å konstruere en pumpende ventrikkel.
• Hjertetransplantasjon.

De fleste tilfeller kan bli hjulpet med kirurgi. Hvor godt en baby klarer seg, avhenger av:

• Størrelse og forbindelser av lungearterien (arterien som fører blod til lungene)
• Hvor godt hjertet slår
• Hvor godt de andre hjerteventilene er dannet eller hvor mye de lekker

Utfallet varierer på grunn av de forskjellige former for denne feilen. En baby trenger kanskje bare en enkelt prosedyre, eller kan trenge tre eller flere operasjoner og har bare en fungerende ventrikkel.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Forsinket vekst og utvikling
• Beslag
• Hjerneslag
• Infeksiøs endokarditt
• Hjertefeil
• Død

Ring leverandøren din hvis babyen har:

• Pusteproblemer
• Hud, negler eller lepper som ser blå ut (cyanose)

Det er ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på.

Alle gravide bør få rutinemessig prenatal pleie. Mange medfødte mangler kan bli funnet ved rutinemessige ultralydundersøkelser.

Hvis feilen blir funnet før fødselen, kan medisinske spesialister (som barnekardiolog, kardiotorakskirurg og neonatolog) være til stede ved fødselen, og klare til å hjelpe etter behov. Dette preparatet kan bety forskjellen mellom liv og død for noen babyer.

Lungeatresi - intakt ventrikulær septum; PA / IVS; Medfødt hjertesykdom - lungeatresi; Cyanotisk hjertesykdom - lungeatresi; Ventil - lidelse lungeatresi

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Hjerte - forfra

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Textbook of Surgery. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.