Omphalocele

En omphalocele er en fødselsskade der tarmene til et spedbarn eller andre bukorganer er utenfor kroppen på grunn av et hull i navlen. Tarmene dekkes bare av et tynt lag med vev og kan lett sees.

Omphalocele betraktes som en bukveggfeil (et hull i bukveggen). Barnets tarm stikker vanligvis ut (stikker ut) gjennom hullet.

Tilstanden ser ut som gastroschisis. En omphalocele er en fødselsskade der spedbarnets tarm eller andre bukorganer stikker gjennom et hull i navlen og er dekket av en membran. I gastroschisis er det ingen dekkningsmembran.

Mageveggfeil utvikler seg når babyen vokser inne i mors livmor. Under utviklingen utvikler tarmene og andre organer (lever, blære, mage og eggstokker eller testikler) først utenfor kroppen for deretter å komme tilbake igjen. Hos babyer med omphalocele forblir tarmene og andre organer utenfor bukveggen, med en membran som dekker dem. Den eksakte årsaken til bukveggsdefekter er ikke kjent.

Spedbarn med omphalocele har ofte andre fødselsskader. Mangler inkluderer genetiske problemer (kromosomavvik), medfødt diafragmatisk brokk og hjerte- og nyredefekter. Disse problemene påvirker også de generelle utsiktene (prognosen) for babyens helse og overlevelse.

En omphalocele kan sees tydelig. Dette er fordi mageinnholdet stikker ut (stikker ut) gjennom navlen.

Det er forskjellige størrelser på omphaloceles. I små er bare tarmene utenfor kroppen. I større kan leveren eller andre organer også være utenfor.

Prenatal ultralyd identifiserer ofte spedbarn med omphalocele før fødselen, vanligvis innen 20 ukers graviditet.

Testing er ofte ikke nødvendig for å diagnostisere omphalocele. Imidlertid bør babyer med omphalocele testes for andre problemer som ofte følger med det. Dette inkluderer blant annet ultralyd i nyrene og hjertet, og blodprøver for genetiske lidelser.

Omphaloceles repareres med kirurgi, men ikke alltid umiddelbart. En sekk beskytter mageinnholdet og kan gi tid til andre mer alvorlige problemer (for eksempel hjertefeil), hvis nødvendig, først.

For å fikse en omphalocele, er sekken dekket med et sterilt nettmateriale, som deretter sys på plass for å danne det som kalles en silo. Når babyen vokser over tid, skyves mageinnholdet inn i magen.

Når omphalocele komfortabelt kan passe inn i bukhulen, fjernes siloen og magen lukkes.

På grunn av trykket som er involvert i å føre tarmene tilbake til underlivet, kan babyen trenge støtte for å puste med ventilator. Andre behandlinger for babyen inkluderer næringsstoffer av IV og antibiotika for å forhindre infeksjon. Selv etter at mangelen er lukket, vil IV ernæring fortsette ettersom mating av melk må innføres sakte.

Noen ganger er omphalocele så stor at den ikke kan plasseres tilbake i spedbarnets underliv. Huden rundt omphalocele vokser og til slutt dekker omphalocele. Magemuskulaturen og huden kan repareres når barnet er eldre for å få et bedre kosmetisk resultat.

Det forventes fullstendig gjenoppretting etter operasjon for en omphalocele. Imidlertid forekommer omphaloceles ofte med andre fødselsskader. Hvor godt et barn klarer seg, avhenger av hvilke andre forhold barnet har.

Hvis omphalocele er identifisert før fødselen, bør moren overvåkes nøye for å sikre at den ufødte babyen forblir sunn.

Det bør legges planer for nøye levering og umiddelbar håndtering av problemet etter fødselen. Babyen skal leveres på et medisinsk senter som er dyktig til å reparere feil i bukveggen. Babyer vil sannsynligvis gjøre det bedre hvis de ikke trenger å bli ført til et annet senter for videre behandling.

Foreldre bør vurdere å teste babyen, og muligens familiemedlemmer, for andre genetiske problemer som er forbundet med denne tilstanden.

Det økte trykket fra feilplassert bukinnhold kan redusere blodstrømmen til tarmen og nyrene. Det kan også gjøre det vanskelig for babyen å utvide lungene, noe som fører til pusteproblemer.

En annen komplikasjon er tarmdød (nekrose). Dette skjer når tarmvev dør på grunn av lav blodstrøm eller infeksjon. Risikoen kan reduseres hos babyer som får morsmelk i stedet for formel.

Denne tilstanden er tydelig ved fødselen og vil bli oppdaget på sykehuset ved fødselen hvis den ikke allerede har blitt sett på rutinemessige ultralydundersøkelser under graviditeten. Hvis du har født hjemme og babyen din ser ut til å ha denne feilen, kan du ringe det lokale nødnummeret (for eksempel 911) med en gang.

Dette problemet blir diagnostisert og reparert på sykehuset ved fødselen. Etter at du har kommet hjem, ring helsepersonell hvis babyen din utvikler noen av disse symptomene:

• Redusert avføring
• Fôringsproblemer
• Feber
• Grønt eller gulgrønt oppkast
• Hovent mageområde
• Oppkast (annerledes enn vanlig spyting av babyen)
• Uhyggelige atferdsendringer

Fødselsskade - omphalocele; Mageveggfeil - spedbarn; Mageveggfeil - nyfødt; Mageveggfeil - nyfødt

• Spedbarn omphalocele
• Omphalocele reparasjon - serie
• Silo

Islam S. Medfødte bukveggsdefekter: gastroschisis og omphalocele. I: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, red. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 48.

Walther AE, Nathan JD. Nyfødte bukveggsdefekter. I: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, red. Pediatrisk mage-tarm- og leversykdom. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapittel 58.