Lambert-Eaton syndrom

Lambert-Eaton syndrom (LES) er en sjelden lidelse der feil kommunikasjon mellom nerver og muskler fører til muskelsvakhet.

LES er en autoimmun lidelse. Dette betyr at immunforsvaret ditt feilaktig retter seg mot sunne celler og vev i kroppen. Med LES angriper antistoffer produsert av immunsystemet nerveceller. Dette gjør nervecellene ikke i stand til å frigjøre nok av et kjemikalie som kalles acetylkolin. Dette kjemikaliet overfører impulser mellom nerver og muskler. Resultatet er muskelsvakhet.

LES kan forekomme med kreftformer som småcellet lungekreft eller autoimmune lidelser som vitiligo, noe som fører til tap av hudpigment.

LES påvirker menn oftere enn kvinner. Vanlig forekomstalder er rundt 60 år. LES er sjelden hos barn.

Svakhet eller tap av bevegelse som kan være mer eller mindre alvorlig, inkludert:

• Vanskeligheter med å gå i trapper, gå eller løfte ting
• Muskelsmerte
• Hengende hode
• Behovet for å bruke hendene for å stå opp fra en sittende eller liggende stilling
• Problemer med å snakke
• Problemer med å tygge eller svelge, som kan omfatte knebling eller kvelning
• Visjonsendringer, som uklart syn, dobbeltsyn og problem med å holde et jevnt blikk

Svakhet er generelt mild i LES. Benmusklene er for det meste påvirket. Svakhet kan forbedres etter trening, men kontinuerlig anstrengelse fører til tretthet i noen tilfeller.

Symptomer relatert til de andre delene av nervesystemet forekommer ofte, og inkluderer:

• Blodtrykk endres
• Svimmelhet ved stående
• Tørr i munnen
• Erektil dysfunksjon
• Tørre øyne
• Forstoppelse
• Redusert svette

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene. Eksamen kan vise:

• Reduserte reflekser
• Mulig tap av muskelvev
• Svakhet eller lammelse som blir litt bedre med aktivitet

Tester for å diagnostisere og bekrefte LES kan omfatte:

• Blodprøver for å lete etter antistoffene som angriper nervene
• Elektromyografi (EMG) for å teste helsen til muskelfibrene
• Nerve ledningshastighet (NCV) for å teste hastigheten på elektrisk aktivitet langs nerver

CT-skanning og MR i brystet og underlivet, etterfulgt av bronkoskopi for røykere kan gjøres for å utelukke kreft. PET-skanning kan også gjøres hvis det er mistanke om en lungesvulst.

Hovedmålene med behandlingen er å:

• Identifiser og behandle eventuelle underliggende lidelser, for eksempel lungekreft
• Gi behandling for å hjelpe med svakheten

Plasmautveksling, eller plasmaferese, er en behandling som hjelper med å fjerne skadelige proteiner (antistoffer) som forstyrrer nervefunksjonen fra kroppen. Dette innebærer å fjerne blodplasma som inneholder antistoffene. Andre proteiner (som albumin) eller donert plasma tilføres deretter kroppen.

En annen prosedyre innebærer bruk av intravenøst ​​immunglobulin (IVIg) for å infisere en stor mengde nyttige antistoffer direkte i blodet.

Legemidler som også kan prøves inkluderer:

• Legemidler som undertrykker immunsystemets respons
• Antikolinesterase medisiner for å forbedre muskeltonen (selv om disse ikke er veldig effektive når de blir gitt alene)
• Legemidler som øker frigjøringen av acetylkolin fra nerveceller

Symptomer på LES kan forbedres ved å behandle den underliggende sykdommen, undertrykke immunforsvaret eller fjerne antistoffene. Imidlertid kan det hende at paraneoplastisk LES ikke reagerer like bra på behandlingen. (Paraneoplastiske LES-symptomer skyldes endret immunsystemrespons på svulst). Døden skyldes underliggende malignitet.

Komplikasjoner av LES kan omfatte:

• Pustevansker, inkludert respirasjonssvikt (mindre vanlig)
• Vanskeligheter med å svelge
• Infeksjoner, som lungebetennelse
• Skader fra fall og problemer med koordinering

Ring leverandøren din hvis symptomer på LES utvikler seg.

Myasthenic syndrom; Eaton-Lambert syndrom; Lambert-Eaton myasthenic syndrom; LEMS; LES

• Overfladiske fremre muskler

Evoli A, Vincent A. Forstyrrelser i nevromuskulær overføring. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 394.

Moss HE. Lidelser i øyelokk og ansiktsnerven. I: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, red. Liu, Volpe og Galetta’s Neuro-Ophthalmology. 3. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 14.

Sanders DB, Guptill JT. Forstyrrelser i nevromuskulær overføring. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys nevrologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 109.