Immun hemolytisk anemi

Anemi er en tilstand der kroppen ikke har nok sunne røde blodlegemer. Røde blodlegemer gir oksygen til kroppens vev.

Røde blodlegemer varer i omtrent 120 dager før kroppen blir kvitt dem. Ved hemolytisk anemi ødelegges røde blodlegemer i blodet tidligere enn normalt.

Immun hemolytisk anemi oppstår når antistoffer dannes mot kroppens egne røde blodlegemer og ødelegger dem. Dette skjer fordi immunforsvaret feilaktig gjenkjenner disse blodcellene som fremmede.

Mulige årsaker inkluderer:

• Visse kjemikalier, medisiner og giftstoffer
• Infeksjoner
• Transfusjon av blod fra en giver med en blodtype som ikke stemmer overens
• Visse kreftformer

Når antistoffer dannes mot røde blodlegemer uten grunn, kalles tilstanden idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi.

Antistoffene kan også være forårsaket av:

• Komplikasjon av en annen sykdom
• Tidligere blodtransfusjoner
• Graviditet (hvis babyens blodtype er forskjellig fra morens)

Risikofaktorer er relatert til årsakene.

Du kan ikke ha symptomer hvis anemi er mild. Hvis problemet utvikler seg sakte, inkluderer symptomer som først kan oppstå:

• Føler deg svak eller sliten oftere enn vanlig, eller med trening
• Hodepine
• Problemer med å konsentrere seg eller tenke

Hvis anemi blir verre, kan symptomene omfatte:

• Svimmelhet når du reiser deg
• Blek hudfarge (blekhet)
• Kortpustethet
• Sår tunge

Du trenger kanskje følgende tester:

• Absolutt antall retikulocytter
• Direkte eller indirekte Coombs-test
• Hemoglobin i urinen
• LDH (nivået av dette enzymet stiger som et resultat av vevsskade)
• Antall røde blodlegemer (RBC), hemoglobin og hematokrit
• Serum bilirubinnivå
• Serumfritt hemoglobin
• Serum haptoglobin
• Donath-Landsteiner test
• Kalde agglutininer
• Gratis hemoglobin i serum eller urin
• Hemosiderin i urinen
• Blodplateantall
• Proteinelektroforese - serum
• Pyruvat kinase
• Serum haptoglobinnivå
• Urin og fekalt urobilinogen

Den første behandlingen som er prøvd er ofte en steroidmedisin, slik som prednison. Hvis steroidmedisin ikke forbedrer tilstanden, kan behandling med intravenøs immunglobulin (IVIG) eller fjerning av milten (splenektomi) vurderes.

Du kan få behandling for å undertrykke immunforsvaret ditt hvis du ikke reagerer på steroider. Legemidler som azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) og rituximab (Rituxan) har blitt brukt.

Blodtransfusjoner gis med forsiktighet, fordi blodet kanskje ikke er kompatibelt, og det kan forårsake mer ødeleggelse av røde blodlegemer.

Sykdommen kan starte raskt og være veldig alvorlig, eller den kan forbli mild og ikke trenger spesiell behandling.

Hos de fleste kan steroider eller splenektomi helt eller delvis kontrollere anemi.

Alvorlig anemi fører sjelden til døden. Alvorlig infeksjon kan oppstå som en komplikasjon ved behandling med steroider, andre medisiner som undertrykker immunforsvaret eller splenektomi. Disse behandlingene svekker kroppens evne til å bekjempe infeksjoner.

Ring legen din hvis du har uforklarlig tretthet eller smerter i brystet, eller tegn på infeksjon.

Screening for antistoffer i donert blod og hos mottakeren kan forhindre hemolytisk anemi relatert til blodtransfusjoner.

Anemi - immun hemolytisk; Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)

• Antistoffer

Michel M. Autoimmune og intravaskulære hemolytiske anemier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 151.

Michel M, Jäger U. Autoimmun hemolytisk anemi. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 46.