Faktor V-mangel

Faktor V-mangel er en blødningsforstyrrelse som overføres gjennom familier. Det påvirker blodets evne til å koagulere.

Blodpropp er en kompleks prosess som involverer så mange som 20 forskjellige proteiner i blodplasma. Disse proteinene kalles blodkoagulasjonsfaktorer.

Faktor V-mangel er forårsaket av mangel på faktor V. Når visse blodproppsfaktorer er lave eller mangler, koagulerer ikke blodet ditt ordentlig.

Faktor V-mangel er sjelden. Det kan være forårsaket av:

• Et defekt faktor V-gen som går ned gjennom familier (arvet)
• Et antistoff som forstyrrer normal faktor V-funksjon

Du kan utvikle et antistoff som forstyrrer faktor V:

• Etter fødselen
• Etter å ha blitt behandlet med en bestemt type fibrinlim
• Etter operasjonen
• Med autoimmune sykdommer og visse kreftformer

Noen ganger er årsaken ukjent.

Sykdommen ligner på hemofili, bortsett fra at blødning i ledd er mindre vanlig. I den arvelige formen av faktor V-mangel er en familiehistorie av en blødningsforstyrrelse en risikofaktor.

Overdreven blødning med menstruasjon og etter fødsel forekommer ofte. Andre symptomer kan omfatte:

• Blødning i huden
• Blødning i tannkjøttet
• Overdreven blåmerker
• Neseblod
• Langvarig eller overdreven tap av blod ved kirurgi eller traumer
• Navlestubblødning

Test for å oppdage faktor V-mangel inkluderer:

• Faktor V-analyse
• Blodproppstest, inkludert delvis tromboplastintid (PTT) og protrombintid
• Blødningstid

Du vil få fersk blodplasma eller ferskfrossen plasmainfusjoner under en blødningsepisode eller etter operasjonen. Disse behandlingene vil korrigere mangelen midlertidig.

Utsiktene er gode med diagnose og riktig behandling.

Alvorlig blødning (blødning) kan forekomme.

Gå til legevakten eller ring 911 eller det lokale nødnummeret hvis du har uforklarlig eller langvarig tap av blod.

Parahemofili; Owren sykdom; Blødningsforstyrrelse - faktor V-mangel

• Blodproppdannelse
• Blodpropp

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjeldne mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hematologi: grunnleggende prinsipper og praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 137.

Ragni MV. Hemorragiske lidelser: mangler ved koagulasjonsfaktor. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 165.

Scott JP, Flood VH. Arvelige koagulasjonsfaktormangler (blødningsforstyrrelser). I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 503.