Fokal segmental glomerulosklerose

Fokus segmental glomerulosklerose er arrvev i nyrens filtreringsenhet. Denne strukturen kalles glomerulus. Glomeruli fungerer som filtre som hjelper kroppen å kvitte seg med skadelige stoffer. Hver nyre har tusenvis av glomeruli.

"Focal" betyr at noen av glomeruli blir arrede. Andre forblir normale. "Segmental" betyr at bare en del av en individuell glomerulus er skadet.

Årsaken til fokal segmental glomerulosklerose er ofte ukjent.

Tilstanden rammer både barn og voksne. Det forekommer litt oftere hos menn og gutter. Det er også mer vanlig hos afroamerikanere. Fokal segmental glomerulosklerose forårsaker opptil en fjerdedel av alle tilfeller av nefrotisk syndrom.

Kjente årsaker inkluderer:

• Legemidler som heroin, bisfosfonater, anabole steroider
• Infeksjon
• Arvelige genetiske problemer
• Fedme
• Refluks nefropati (en tilstand der urin strømmer bakover fra blæren til nyrene)
• Seglcelle sykdom
• Noen medisiner

Symptomer kan omfatte:

• Skummende urin (fra overflødig protein i urinen)
• Liten appetitt
• Hevelse, kalt generalisert ødem, fra væsker som holdes i kroppen
• Vektøkning

Helsepersonell vil utføre en fysisk eksamen. Denne undersøkelsen kan vise vevshevelse (ødem) og høyt blodtrykk. Tegn på nyresvikt og overflødig væske kan utvikle seg når tilstanden blir verre.

Testene kan omfatte:

• Nyrebiopsi
• Nyrefunksjonstester (blod og urin)
• Urinalyse
• Urinmikroskopi
• Urinprotein

Behandlinger kan omfatte:

• Legemidler for å redusere kroppens inflammatoriske respons.
• Legemidler for å senke blodtrykket. Noen av disse medisinene hjelper også til med å redusere mengden protein som søles i urinen.
• Legemidler for å kvitte seg med overflødig væske (vanndrivende eller "vannpiller").
• Lav natrium diett for å redusere hevelse og senke blodtrykket.

Målet med behandlingen er å kontrollere symptomene på nefrotisk syndrom og forhindre kronisk nyresvikt. Disse behandlingene kan omfatte:

• Antibiotika for å kontrollere infeksjoner
• Væskebegrensning
• Fettfattig diett
• Lav- eller moderat-protein diett
• Vitamin D-tilskudd
• Dialyse
• Nyretransplantasjon

En stor del av mennesker med fokal eller segmental glomerulosklerose vil utvikle kronisk nyresvikt.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Kronisk nyresvikt
• End-stage nyresykdom
• Infeksjon
• Underernæring
• Nefrotisk syndrom

Ring leverandøren din hvis du utvikler symptomer på denne tilstanden, spesielt hvis det er:

• Feber
• Smerter ved vannlating
• Redusert urinutgang

Ingen forebygging er kjent.

Segmental glomerulosklerose; Fokal sklerose med hyalinose

• Mannlig urinsystem

Appel GB, D’Agati VD. Primære og sekundære (ikke-genetiske) årsaker til fokal og segmentell glomerulosklerose. I: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Omfattende klinisk nefrologi. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 18.

Appel GB, Radhakrishnan J. Glomerulære lidelser og nefrotiske syndromer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine.25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 121.

Pendergraft WF, Nachman PH, Jennette JC, Falk RJ. Primær glomerulær sykdom. I: Skorecki K, Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Yu ASL, red. Brenner og Rector’s The Kidney. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 32.