Akromegali

Akromegali er en tilstand der det er for mye veksthormon (GH) i kroppen.

Akromegali er en sjelden tilstand. Det er forårsaket når hypofysen lager for mye veksthormon. Hypofysen er en liten endokrin kjertel festet til bunnen av hjernen. Den kontrollerer, lager og frigjør flere hormoner, inkludert veksthormon.

Vanligvis frigjør en ikke-kreft (godartet) svulst i hypofysen for mye veksthormon. I sjeldne tilfeller kan hypofysetumorer arves.

Hos barn forårsaker for mye GH gigantisme i stedet for akromegali.

Symptomer på akromegali kan omfatte noe av det følgende:

• Kroppslukt
• Blod i avføringen
• Karpaltunellsyndrom
• Redusert muskelstyrke (svakhet)
• Redusert perifert syn
• Enkel utmattelse
• Overdreven høyde (når overflødig GH-produksjon begynner i barndommen)
• Overdreven svetting
• Hodepine
• Hjerteforstørrelse, som kan forårsake besvimelse
• Heshet
• Kjeve smerter
• Leddsmerter, begrenset leddbevegelse, hevelse i de beinete områdene rundt en ledd
• Store ansiktsben, stor kjeve og tunge, tenner med vidt mellomrom
• Store føtter (endring i skostørrelse), store hender (endring i ring eller hanskestørrelse)
• Store kjertler i huden (talgkjertler) som forårsaker fet hud, tykkere hud, hudmerker (vekst)
• Søvnapné
• Utvidede fingre eller tær, med hevelse, rødhet og smerte

Andre symptomer som kan oppstå med denne sykdommen:

• Kolon polypper
• Overdreven hårvekst hos kvinner (hirsutisme)
• Høyt blodtrykk
• Type 2 diabetes
• Skjoldbruskforstørrelse
• Vektøkning

Helsepersonell vil utføre en fysisk eksamen og spørre om symptomene dine.

Følgende tester kan bestilles for å bekrefte diagnosen akromegali og kontrollere komplikasjoner:

• Blodsukker
• Veksthormon og veksthormonundertrykkelsestest
• Insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1)
• Prolaktin
• Røntgen av ryggraden
• MR i hjernen, inkludert hypofysen
• Ekkokardiogram
• Koloskopi
• Søvnstudie

Andre tester kan bestilles for å sjekke om resten av hypofysen fungerer normalt.

Kirurgi for å fjerne hypofysetumoren som forårsaker denne tilstanden, korrigerer ofte unormal GH. Noen ganger er svulsten for stor til å bli fjernet fullstendig, og akromegali blir ikke kurert. I dette tilfellet kan medisiner og stråling (strålebehandling) brukes til å behandle akromegali.

Noen mennesker med svulster som er for kompliserte å fjerne ved kirurgi, blir behandlet med medisiner i stedet for kirurgi. Disse medisinene kan blokkere produksjonen av GH fra hypofysen eller forhindre virkningen av GH i andre deler av kroppen.

Etter behandling må du oppsøke leverandøren din regelmessig for å forsikre deg om at hypofysen fungerer normalt, og at akromegali ikke kommer tilbake. Årlige evalueringer anbefales.

Disse ressursene kan gi ytterligere informasjon om akromegali:

• Nasjonalt institutt for diabetes og fordøyelses- og nyresykdommer - www.niddk.nih.gov/helseinformasjon/endokrine sykdommer/akromegali
• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Hypofysekirurgi er vellykket hos de fleste, avhengig av størrelsen på svulsten og opplevelsen av nevrokirurgen med hypofysetumorer.

Uten behandling vil symptomene bli verre. Forhold som høyt blodtrykk, diabetes og hjertesykdom kan oppstå.

Ring leverandøren din hvis:

• Du har symptomer på akromegali
• Symptomene dine blir ikke bedre med behandlingen

Akromegali kan ikke forhindres. Tidlig behandling kan forhindre at sykdommen forverres og bidra til å unngå komplikasjoner.

Somatotrof adenom; Veksthormonoverskudd; Veksthormon som utskiller hypofyseadenom; Hypofysegiganten (i barndommen)

• Endokrine kjertler

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegali: en retningslinje for klinisk praksis for endokrine samfunn. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrine lidelser og hjerte- og karsykdommer. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 81.

Melmed S. Acromegaly. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, red. Endokrinologi: Voksen og barn. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 12.