Granulomatose med polyangiitt

Granulomatose med polyangiitt (GPA) er en sjelden lidelse der blodkar blir betent. Dette fører til skade i store organer i kroppen. Det var tidligere kjent som Wegeners granulomatose.

GPA forårsaker hovedsakelig betennelse i blodkar i lungene, nyrene, nesen, bihulene og ørene. Dette kalles vaskulitt eller angiitt. Andre områder kan også bli berørt i noen tilfeller. Sykdommen kan være dødelig og rask behandling er viktig.

I de fleste tilfeller er den eksakte årsaken ikke kjent, men det er en autoimmun lidelse. Sjelden har vaskulitt med positive antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) blitt forårsaket av flere medikamenter, inkludert kokain kuttet med levamisol, hydralazin, propyltiouracil og minocyklin.

GPA er mest vanlig hos middelaldrende voksne av nordeuropeisk avstamning. Det er sjelden hos barn.

Hyppig bihulebetennelse og blodig nese er de vanligste symptomene. Andre tidlige symptomer inkluderer feber som ikke har noen klar årsak, nattesvette, tretthet og en generell dårlig følelse (utilpashed).

Andre vanlige symptomer kan omfatte:

• Kroniske øreinfeksjoner
• Smerter og sår rundt åpningen av nesen
• Hoste med eller uten blod i sputum
• Brystsmerter og kortpustethet når sykdommen utvikler seg
• Tap av matlyst og vekttap
• Hudendringer som blåmerker og sår i huden
• Nyreproblemer
• Blodig urin
• Øyeproblemer fra mild konjunktivitt til alvorlig hevelse i øyet.

Mindre vanlige symptomer inkluderer:

• Leddsmerter
• Svakhet
• Magesmerter

Du kan ha en blodprøve som ser etter ANCA-proteiner. Disse testene er gjort hos de fleste med aktiv GPA. Imidlertid er denne testen noen ganger negativ, selv hos personer med tilstanden.

En røntgen av brystet vil bli gjort for å lete etter tegn på lungesykdom.

Urinalyse er gjort for å lete etter tegn på nyresykdom som protein og blod i urinen. Noen ganger samles urin over 24 timer for å sjekke hvordan nyrene fungerer.

Standard blodprøver inkluderer:

• Komplett blodtelling (CBC)
• Omfattende metabolsk panel
• Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)

Blodprøver kan gjøres for å utelukke andre sykdommer. Disse kan omfatte:

• Antinukleære antistoffer
• Anti-glomerulær kjellermembran (anti-GBM) antistoffer
• C3 og C4, kryoglobuliner, hepatitt serologier, HIV
• Leverfunksjonstester
• Tuberkuloseskjerm og blodkulturer

Noen ganger er det behov for en biopsi for å bekrefte diagnosen og kontrollere hvor alvorlig sykdommen er. En nyrebiopsi gjøres oftest. Du kan også ha ett av følgende:

• Biopsi i neseslimhinnen
• Åpen lungebiopsi
• Hudbiopsi
• Øvre luftveisbiopsi

Andre tester som kan gjøres inkluderer:

• Sinus CT-skanning
• CT-skanning av brystet

På grunn av potensielt alvorlig karakter av GPA, kan du bli innlagt på sykehus. Når diagnosen er stilt, vil du sannsynligvis bli behandlet med høye doser glukokortikoider (som prednison). Disse gis gjennom venen i 3 til 5 dager i begynnelsen av behandlingen. Prednison gis sammen med andre medisiner som reduserer immunresponsen.

Ved mildere sykdom kan andre medisiner som reduserer immunresponsen, som metotreksat eller azatioprin, brukes.

• Rituximab (Rituxan)
• Syklofosfamid (Cytoxan)
• Metotreksat
• Azathioprine (Imuran)
• Mykofenolat (Cellcept eller Myfortic)

Disse medisinene er effektive ved alvorlig sykdom, men de kan forårsake alvorlige bivirkninger.De fleste med GPA blir behandlet med pågående medisiner for å forhindre tilbakefall i minst 12 til 24 måneder. Snakk med helsepersonell om behandlingsplanen din.

Andre medisiner som brukes til GPA inkluderer:

• Legemidler for å forhindre bentap forårsaket av prednison
• Folsyre eller folinsyre, hvis du tar metotreksat
• Antibiotika for å forhindre lungeinfeksjoner

Støttegrupper med andre som lider av lignende sykdommer kan hjelpe mennesker med tilstanden og deres familier til å lære om sykdommene og tilpasse seg endringene knyttet til behandlingen.

Uten behandling kan personer med alvorlige former for denne sykdommen dø i løpet av få måneder.

Med behandling er utsiktene for de fleste pasienter gode. De fleste som får kortikosteroider og andre medisiner som reduserer immunresponsen, blir mye bedre. De fleste med GPA blir behandlet med pågående medisiner for å forhindre tilbakefall i minst 12 til 24 måneder.

Komplikasjoner oppstår oftest når sykdommen ikke behandles. Personer med GPA utvikler vevskader i lungene, luftveiene og nyrene. Nyreinnblanding kan føre til blod i urinen og nyresvikt. Nyresykdom kan fort bli verre. Nyrefunksjonen kan ikke forbedre seg selv når tilstanden kontrolleres av medisiner.

Hvis ubehandlet, oppstår nyresvikt og muligens død i de fleste tilfeller.

Andre komplikasjoner kan omfatte:

• Øyehevelse
• Lungesvikt
• Hoste opp blod
• Perforering av neseseptum (hull inne i nesen)
• Bivirkninger fra medisiner som brukes til å behandle sykdommen

Ring leverandøren din hvis:

• Du får brystsmerter og kortpustethet.
• Du hoster opp blod.
• Du har blod i urinen.
• Du har andre symptomer på denne lidelsen.

Det er ingen kjent forebygging.

Tidligere: Wegeners granulomatose

• Granulomatose med polyangiitt på benet
• Luftveiene

Grau RG. Legemiddelindusert vaskulitt: Ny innsikt og et skiftende utvalg av mistenkte. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Fransk vaskulittstudiegruppe; MAINRITSAN etterforskere. Rituximab eller azathioprine vedlikehold i ANCA-assosiert vaskulitt. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. De systemiske vaskulittene. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose med polyangiitt. I: Ferri FF, red. Ferris kliniske rådgiver 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA anbefalinger for behandling av ANCA-assosiert vaskulitt. [publisert rettelse vises i Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.