Lungalveolær proteinose

Pulmonal alveolar proteinosis (PAP) er en sjelden sykdom der en type protein bygger seg opp i luftsekkene (alveolene) i lungene, noe som gjør pusten vanskelig. Lungemidler betyr relatert til lungene.

I noen tilfeller er årsaken til PAP ukjent. I andre forekommer det med lungeinfeksjon eller et immunproblem. Det kan også forekomme med kreft i blodsystemet, og etter eksponering for høye nivåer av miljømessige stoffer, som silisiumdioksyd eller aluminiumstøv.

Mennesker mellom 30 og 50 år blir ofte rammet. PAP ses oftere hos menn enn hos kvinner. En form for lidelse er tilstede ved fødselen (medfødt).

Symptomer på PAP kan omfatte noe av det følgende:

• Kortpustethet
• Hoste
• Utmattelse
• Feber, hvis det er lungeinfeksjon
• Blåaktig hud (cyanose) i alvorlige tilfeller
• Vekttap

Noen ganger er det ingen symptomer.

Helsepersonell vil lytte til lungene med et stetoskop og kan høre knitring (rales) i lungene. Ofte er den fysiske undersøkelsen normal.

Følgende tester kan gjøres:

• Bronkoskopi med saltvask av lungene (lavage)
• Røntgen av brystet
• CT-skanning av brystet
• Lungefunksjonstester
• Åpen lungebiopsi (kirurgisk biopsi)

Behandling innebærer å vaske ut proteinstoffet fra lungen (hel-lungeskylling) fra tid til annen. Noen mennesker kan trenge en lungetransplantasjon. Det anbefales også å unngå støv som kan ha forårsaket tilstanden.

En annen behandling som kan prøves er et blodstimulerende medikament kalt granulocytt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF), som mangler hos noen mennesker med alveolær proteinose.

Disse ressursene kan gi mer informasjon om PAP:

• Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Noen mennesker med PAP går i remisjon. Andre har en nedgang i lungeinfeksjon (respirasjonssvikt) som blir verre, og de kan trenge en lungetransplantasjon.

Ring leverandøren din hvis du utvikler alvorlige puste symptomer. Kortpustethet som blir verre over tid kan signalisere at tilstanden din utvikler seg til en medisinsk nødsituasjon.

PAP; Alveolar proteinose; Lungalveolær fosfolipoproteinose; Alveolær lipoproteinose fosfolipidose

• Interstitiell lungesykdom - voksne - utflod

• Luftveiene

Levine SM. Alveolære fyllesykdommer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonal alveolar proteinosis syndrom. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, red. Murray og Nadels lærebok for respiratorisk medisin. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 70.