Tenosynovial Giant Cell Tumor (TGCT)

Innhold

• Oversikt
• typer
• Fører til
• symptomer
• Diagnose
• Behandling
• Ta bort

Oversikt

Tenosynovial gigantcelletumor (TGCT) er en gruppe av sjeldne svulster som dannes i leddene. TGCT er ikke typisk kreftsyk, men det kan vokse og skade omkringliggende strukturer.

Disse svulstene vokser i tre områder av leddet:

• synovium: det tynne lag med vev som linjer de indre leddflatene
• bursae: væskefylte sekker som demper sener og muskler rundt leddet for å forhindre friksjon
• seneskjede: et lag vev rundt sener

typer

TGCT er delt inn i typer basert på hvor de er og hvor raskt de vokser.

Lokaliserte gigantcellesvulster vokser sakte. De starter i mindre ledd som hånden. Disse svulstene kalles gigantiske celletumorer i seneskjeden (GCTTS).

Diffuse gigantiske cellesvulster vokser raskt og påvirker store ledd som kne, hofte, ankel, skulder eller albue. Disse svulstene kalles pigmentert villonodular synovitis (PVNS).

Både lokaliserte og diffuse TGCTer finnes inne i leddet (intra-artikulær). Diffuse gigantiske cellesvulster kan også finnes utenfor leddet (ekstra-artikulær). I sjeldne tilfeller kan de spre seg til steder som lymfeknuter eller lunger.

Fører til

TGCTer er forårsaket av en endring til et kromosom, kalt en translokasjon. Stykker av kromosom bryter av og skifter sted. Det er ikke klart hva som forårsaker disse translokasjonene.

Kromosomer inneholder den genetiske koden for å produsere proteiner. Translokasjonen fører til overflødig produksjon av et protein som kalles kolonistimulerende faktor 1 (CSF1).

Dette proteinet tiltrekker seg celler som har CSF1-reseptorer på overflaten, inkludert hvite blodlegemer kalt makrofager. Disse cellene klumper seg sammen til de til slutt danner en svulst.

TGCT starter ofte hos personer som er i 30- og 40-årene. Den diffuse typen er mer vanlig hos menn. Disse svulstene er ekstremt sjeldne: bare 11 av hver 1 million mennesker i USA blir diagnostisert hvert år.

symptomer

Hvilke spesifikke symptomer du får, avhenger av hvilken type TGCT du har. Noen vanlige symptomer på disse svulstene inkluderer:

• hevelse eller en klump i leddet
• stivhet i leddet
• smerter eller ømhet i leddet
• varme i huden over leddet
• en låsing, popping eller fanger lyd når du beveger leddet

Diagnose

Legen din kan være i stand til å diagnostisere TGCT basert på en beskrivelse av symptomene dine og en fysisk undersøkelse. Disse testene kan hjelpe med diagnosen:

• Røntgen
• magnetisk resonansavbildning (MR)
• synovialvæskeprøve fra rundt leddene
• biopsi av vev fra leddet

Behandling

Leger behandler vanligvis TGCT med kirurgi for å fjerne svulsten, og noen ganger for å fjerne en del av eller hele synoviumet. For noen mennesker som har denne operasjonen, returnerer svulsten til slutt. Hvis dette skjer, kan du ta en ny prosedyre for å fjerne den igjen.

Strålebehandling etter operasjon kan ødelegge deler av svulsten som ikke kunne fjernes ved kirurgi. Du kan få stråling fra en maskin utenfor kroppen din, eller rett inn i det berørte leddet.

Hos mennesker med diffus TGCT kan svulsten komme tilbake mange ganger, og krever flere kirurgiske inngrep. Personer med denne typen svulster kan ha fordel av medisiner som kalles kolonistimulerende faktor 1-reseptor (CSF1R) -hemmere, som blokkerer CSF1-reseptoren for å hindre tumorceller i å samle seg.

Den eneste FDA-godkjente behandlingen for TGCT er Pexidartinab (Turalio).

Følgende CSF1R-hemmere er eksperimentelle. Mer forskning er nødvendig for å bekrefte hvilken nytte, om noen, de har for personer med TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Ta bort

Selv om TGCT vanligvis ikke er kreftsyk, kan det vokse til det punktet der det forårsaker varig leddsskade og funksjonshemming. I sjeldne tilfeller kan svulsten spre seg til andre deler av kroppen og være livstruende.

Hvis du har symptomer på TGCT, er det viktig å se legen din eller en spesialist for å bli behandlet så snart som mulig.