syringomyelia

Innhold

• Hva er syringomyelia?
• Hva forårsaker syringomyelia?
• Hva er symptomene på syringomyelia?
• Hvordan diagnostiseres syringomyelia?
• Hvordan behandles syringomyelia?
• Hva er utsiktene for mennesker med syringomyelia?

Hva er syringomyelia?

Syringomyelia er en sjelden lidelse der det dannes en væskefylt cyste i ryggmargen. Denne cysten blir referert til som en syrinx.

Når syrinx utvides og forlenger seg over tid, komprimerer og skader den en del av ryggmargen fra midten utover.

Skader på ryggmargen forårsaket av en syrinx kan føre til symptomer som progressiv smerte, stivhet og svakhet i:

• tilbake
• skuldre
• våpen
• ben

Personer med lidelsen kan miste evnen til å føle kulde og smerter normalt. Noen mennesker med denne lidelsen har ingen symptomer og trenger ikke behandling. For andre vil syringomyelia forårsake symptomer og komplikasjoner som forverres når syrinx utvides.

Behandlingen tar sikte på å avlaste trykket på ryggmargen. Behandlingen legen foreslår for deg vil avhenge av årsaken til syringomyelia. Oppfølgingspleie etter operasjon er viktig fordi syringomyelia kan komme igjen.

Hva forårsaker syringomyelia?

De fleste tilfeller av syringomyelia er forårsaket av en misdannelse i hjernen kjent som Chiari type 1 misdannelse (CM1).

CM1 oppstår der hjernen blir sammen med ryggmargen. I denne misdannelsen ligger hjernestammen lavere enn normalt. Plassert på baksiden av hjernestammen er lillehjernen. Ofte med CM1 stikker basene på flikene i lillehjernen, eller den lille hjerte mandlene, ut fra skallen og inn i ryggmargskanalen.

Syringomyelia kan utvikle seg som en komplikasjon av:

• traume
• hjernehinnebetennelse
• blødning
• en svulst
• arachnoiditis

Arachnoiditis er en progressiv inflammatorisk lidelse som påvirker arachnoid, membranen som omgir hjernen og ryggmargen. En primær arachnoid cyste er til stede ved fødselen, men det kan ta flere år før symptomer vises.

Hva er symptomene på syringomyelia?

Symptomer på denne lidelsen er forårsaket av trykket syrinx legger på ryggmargen og skaden som følger. De kan omfatte:

• en progressiv svakhet og smerter i rygg, skuldre, armer eller ben
• en manglende evne til å føle seg varm eller kald
• tap av smertefølelse
• problemer med å gå
• tarm- og blærefunksjonsproblemer
• ansiktssmerter og nummenhet
• krumning av ryggraden, eller skoliose

Du bør besøke legen din hvis du har noen av disse symptomene. Hvis du har hatt en ryggmargsskade, er det viktig å se etter disse symptomene. Det kan ta måneder eller til og med år etter skaden din for syringomyelia å utvikle seg.

Hvordan diagnostiseres syringomyelia?

Hvis legen din mistenker at du har syringomyelia, kan du bli henvist til en nevrolog, en spesialist i behandling av nervesystemet.

For å diagnostisere tilstanden din vil nevrologen din først ta din komplette sykehistorie. En fullstendig fysisk undersøkelse vil også bli utført. Vær forberedt på å fortelle nevrologen din om symptomene dine og hvor lenge du har hatt dem.

Hvis nevrologen din tror du kan ha syringomyelia, vil de bestille en MR-skanning for å se etter en syrinx i ryggmargen. En MR-skanning er det mest pålitelige diagnostiske verktøyet for syringomyelia, og det anses som gullstandarden for å diagnostisere tilstanden.

Hvordan behandles syringomyelia?

Behandlingen avhenger av progresjonen av lidelsen og om du opplever symptomer som forstyrrer livet ditt. Hvis du ikke har noen symptomer eller milde symptomer, kan det hende du ikke trenger behandling. Nevrologen din vil overvåke progresjonen av lidelsen.

Hvis symptomene dine påvirker livet ditt negativt, vil nevrologen din anbefale medisiner eller kirurgi.

Medisiner som gabapentin (Neurontin) kan bidra til å redusere den smertefulle følelsen av skuldre og armer som ofte oppstår med syringomyelia.

Målet med operasjonen er å rette den underliggende årsaken til syrinx og avlaste trykket på ryggmargen. Type kirurgi avhenger av årsaken til syringomyelia.

Hvis du har CM1, kan kirurgen din foreslå kirurgi for å utvide bunnen av skallen og dekket til hjernen din. Dette vil ta trykk av ryggmargen og hjernen din. Den normale strømmen av cerebrospinalvæske bør gjenopprettes. For de fleste mennesker løser denne operasjonen syringomyelia.

Hvis du har en svulst eller en beinvekst som forårsaker syringomyelia, løser fjerningen av veksten ofte syringomyelia.

I noen tilfeller vil kirurgen din bruke et lite, fleksibelt rør kalt en shunt for å tømme syrinx. De vil plassere shunten i syrinx for å tømme overflødig væske. Noen ganger kan kirurgen tømme syrinxen fullstendig under operasjonen. Hvis det ikke er mulig, vil shunten forbli på plass etter operasjonen.

Etter operasjonen kan det hende du får forskrevet et antibiotikakurs for å forhindre komplikasjoner fra infeksjon. Legen din kan også anbefale fysioterapi, som kan bidra til å styrke muskler i lemmene som har progressiv svakhet.

Hva er utsiktene for mennesker med syringomyelia?

Synspunktene til de som gjennomgår behandling og har en vellykket operasjon, varierer. Skader på ryggmargen kan være alvorlige nok til å forårsake permanente nevrologiske problemer. Noen mennesker kan slite med å gå eller ha permanent svakhet i lemmene. Etter at syrinx er blitt behandlet, er håpet at disse forholdene sakte vil forbedre seg med fysioterapi og tid.

Det er viktig å delta på oppfølgingsavtaler med legen din. Du trenger periodiske MR-skanninger fordi syringomyelia kan dukke opp igjen.