Hepatopulmonal syndrom: hva det er, symptomer og behandling

Innhold

• Hvilke symptomer
• Hva forårsaker hepatopulmonal syndrom
• Hvordan diagnosen stilles
• Hva er behandlingen

Hepatopulmonal syndrom er preget av en utvidelse av arteriene og venene i lungene som forekommer hos personer med høyt blodtrykk i portvenen i leveren. På grunn av forstørrelsen av arteriene i lungene øker hjertefrekvensen og forårsaker at blodet som pumpes inn i kroppen ikke har nok oksygen.

Behandlingen av dette syndromet består av oksygenbehandling, redusert trykk i portalvenen og i mer alvorlige tilfeller levertransplantasjon.

Hvilke symptomer

Symptomene som kan oppstå hos personer med dette syndromet er kortpustethet når man står eller sitter. I tillegg har de fleste med hepatopulmonært syndrom også symptomer på kronisk leversykdom, som kan variere, avhengig av problemet som forårsaker det.

Hva forårsaker hepatopulmonal syndrom

Under normale forhold har endotelin 1 produsert av leveren den funksjonen å regulere lungevaskulær tone, og når den binder seg til reseptorer som er plassert i vaskulært glatt muskelvev, produserer endotelin 1 vasokonstriksjon. Imidlertid, når den binder seg til reseptorer i lungevaskulært endotel, produserer den vasodilatasjon på grunn av syntesen av nitrogenoksid. Dermed balanserer endotelin 1 sin vasokonstriktor og vasodilatatoreffekt og hjelper til med å opprettholde lungeventilasjon innenfor normale parametere.

Imidlertid når leverskade oppstår, når endotelin lungesirkulasjonen og samhandler fortrinnsvis med det pulmonale vaskulære endotel, og fremmer lungevasutvidelse. I tillegg er det i skrumplever en økning i nivåene av tumornekrosefaktor alfa, noe som bidrar til akkumulering av makrofager i lumen i lungekarene som stimulerer produksjonen av nitrogenoksid, som også utløser lungevasutvidelse, og hindrer oksygenering av alle pumpet blod til lungene.

Hvordan diagnosen stilles

Diagnosen består av en medisinsk evaluering og tester som kontrast ekkokardiografi, nukleær lungesintigrafi, lungefunksjonstester.

I tillegg kan legen også måle oksygenmengden i blodet gjennom oksimetri. Se hva oksimetri er og hvordan det måles.

Hva er behandlingen

Hovedbehandlingen for hepatopulmonal syndrom er administrering av supplerende oksygen for å lindre kortpustethet, men over tid kan behovet for oksygentilskudd øke.

Foreløpig har ingen farmakologisk inngrep vist seg å endre og forbedre arteriell oksygenering betydelig. Dermed er levertransplantasjon det eneste effektive terapeutiske alternativet for å løse dette problemet.