Wiskott-Aldrich syndrom

Innhold

• Symptomer på Wiskott-Aldrich syndrom
• Behandling for Wiskott-Aldrich syndrom

Wiskott-Aldrich syndrom er en genetisk sykdom, som kompromitterer immunforsvaret som involverer T- og B-lymfocytter, og blodceller som hjelper til med å kontrollere blødning, blodplater.

Symptomer på Wiskott-Aldrich syndrom

Symptomer på wiskott-Aldrich syndrom kan være:

Tendens til blødning:

• Redusert antall og størrelse av blodplater i blodet;
• Kutane blødninger preget av rødblå prikker på størrelse med et stifthode, kalt “petechiae”, eller de kan være større og ligner blåmerker;
• Blodige avføring (spesielt i barndommen), blødende tannkjøtt og langvarig neseblod.

Hyppige infeksjoner forårsaket av alle typer mikroorganismer som:

• Otitis media, bihulebetennelse, lungebetennelse;
• Meningitt, lungebetennelse forårsaket av Pneumocystis jiroveci;
• Virusinfeksjon forårsaket av molluscum contagiosum.

Eksem:

• Hyppige hudinfeksjoner;
• Mørke flekker på huden.

Autoimmune manifestasjoner:

• Vaskulitt;
• Hemolytisk anemi;
• Idiopatisk trombocytopen purpura.

Diagnosen for denne sykdommen kan stilles av barnelege etter klinisk observasjon av symptomene og spesifikke tester. Å vurdere størrelsen på blodplater er en av måtene å diagnostisere sykdommen på, da få sykdommer har denne karakteristikken.

Behandling for Wiskott-Aldrich syndrom

Den mest egnede behandlingen for Wiskott-Aldrich syndrom er benmargstransplantasjon. Andre former for behandling er fjerning av milten, da dette organet ødelegger den lille mengden blodplater som mennesker med dette syndromet har, påføring av hemoglobin og bruk av antibiotika.

Forventet levealder for personer med dette syndromet er lav, de som overlever etter ti år utvikler vanligvis svulster som lymfom og leukemi.