West syndrom: hva det er, symptomer og behandling

Innhold

• Hovedtrekkene
• Årsaker til West syndrom
• Hvordan behandlingen blir gjort
• Er West syndrom helbredelig?

West syndrom er en sjelden sykdom preget av hyppige epileptiske anfall, som er mer vanlig blant gutter og begynner å manifestere seg i løpet av det første året av babyens liv. Generelt oppstår de første krisene mellom 3 og 5 måneder av livet, selv om diagnosen kan stilles til 12 måneder.

Det er tre typer av dette syndromet, det symptomatiske, idiopatiske og det kryptogene, og i det symptomatiske har babyen en årsak slik at babyen har vært uten å puste lenge; kryptogen er når det er forårsaket av annen hjernesykdom eller abnormitet, og idiopatisk er når årsaken ikke kan oppdages og babyen kan ha normal motorisk utvikling, som å sitte og krype.

Hovedtrekkene

Kjennetegnene ved dette syndromet er forsinket psykomotorisk utvikling, daglige epileptiske anfall (noen ganger mer enn 100), i tillegg til tester som elektroencefalogrammet som bekrefter mistanken. Omtrent 90% av barna med dette syndromet har vanligvis mental retardasjon, autisme og muntlige endringer er veldig vanlige. Bruksisme, pust i munnen, maloklusjon i tann og gingivitt er de vanligste endringene hos disse barna.

Den hyppigste er at bæreren av dette syndromet også påvirkes av andre hjernesykdommer, noe som kan hindre behandlingen, har en dårligere utvikling, og som er vanskelig å kontrollere. Imidlertid er det babyer hvis de kommer seg helt.

Årsaker til West syndrom

Årsakene til denne sykdommen, som kan være forårsaket av flere faktorer, er ikke kjent med sikkerhet, men de vanligste er problemer ved fødselen, som mangel på cerebral oksygenering ved levering eller kort tid etter fødselen, og hypoglykemi.

Noen situasjoner som ser ut til å favorisere dette syndromet er misdannelse i hjernen, prematuritet, sepsis, Angelman syndrom, hjerneslag eller infeksjoner som rubella eller cytomegalovirus under graviditet, i tillegg til narkotikabruk eller overdreven alkoholforbruk under graviditet. En annen årsak er mutasjonen i genet Aristaless-relatert hjemmeboks (ARX) på X-kromosomet.

Hvordan behandlingen blir gjort

West Syndrome-behandling bør startes så snart som mulig, for under epileptiske anfall kan hjernen lide irreversibel skade, noe som alvorlig kompromitterer babyens helse og utvikling.

Bruk av medisiner som adrenokortikotroft hormon (ACTH) er en alternativ behandling, i tillegg til fysioterapi og hydroterapi. Medisiner som natriumvalproat, vigabatrin, pyridoksin og benzodiazepiner kan forskrives av legen.

Er West syndrom helbredelig?

I de enkleste tilfellene, når West-syndrom ikke er relatert til andre sykdommer, når det ikke genererer symptomer, det vil si når årsaken ikke er kjent, betraktes som idiopatisk West-syndrom, og når barnet først får behandling, snart når den første krisen vises, kan sykdommen kontrolleres, med en sjanse for kur, uten behov for fysioterapi, og barnet kan ha en normal utvikling.

Men når babyen har andre sykdommer og når helsen er alvorlig, kan sykdommen ikke helbredes, selv om behandlinger kan gi mer komfort. Den beste personen som indikerer at babyens helsestatus er nevropediateren som, etter å ha evaluert alle eksamenene, vil være i stand til å indikere de mest passende medisinene og behovet for psykomotoriske stimulerings- og fysioterapitimer.