Shy-Drager syndrom: hva det er, symptomer og behandling

Innhold

• Hovedsymptomer
• Hvordan diagnosen stilles
• Hvordan behandlingen blir gjort

Shy-Drager syndrom, også kalt "multipelt systematrofi med ortostatisk hypotensjon" eller "MSA" er en sjelden, alvorlig og ukjent årsak, preget av degenerasjon av celler i det sentrale og autonome nervesystemet, som kontrollerer funksjonene ufrivillige endringer i kropp.

Symptomet som er tilstede i alle tilfeller er blodtrykksfallet når personen reiser seg eller legger seg, men andre kan være involvert, og av den grunn er det delt inn i tre typer, hvor forskjellene er:

• Parkinsonian shy-drager syndrom: presenterer symptomene på Parkinsons sykdom, for eksempel hvor sakte bevegelse, muskelstivhet og skjelving;
• Cerebellar shy-drager syndrom: nedsatt motorisk koordinasjon, problemer med å balansere og gå, med fokus på syn, svelging og snakk;
• Kombinert sjenert drager-syndrom: dekker de parkinsoniske og lillehjernen, og er den alvorligste av alle.

Selv om årsakene er ukjente, er det mistanke om at sky-drager syndrom er arvet.

Hovedsymptomer

De viktigste symptomene på Shy-Drager syndrom er:

• Reduksjon i mengden svette, tårer og spytt;
• Vanskeligheter med å se;
• Vanskeligheter med vannlating
• Forstoppelse;
• Seksuell impotens;
• Varmeintoleranse;
• Rastløs søvn.

Dette syndromet er mer vanlig hos menn etter fylte 50 år. Og fordi det ikke har spesifikke symptomer, kan det ta år å komme til riktig diagnose, og dermed forsinke riktig behandling, som til tross for ikke å kurere, bidrar til å forbedre personens livskvalitet.

Hvordan diagnosen stilles

Syndromet blir vanligvis bekreftet av en MR-skanning for å se hvilke endringer hjernen kan gjennomgå. Imidlertid kan andre tester gjøres for å vurdere kroppens ufrivillige funksjoner, for eksempel å måle blodtrykk liggende og stående, svettest for å vurdere svetting, blære og tarm, i tillegg til elektrokardiogrammet for å spore elektriske signaler fra hjertet.

Hvordan behandlingen blir gjort

Behandlingen av Shy-Drager syndrom består i å lindre symptomene som presenteres, da dette syndromet ikke har noen kur. Det inkluderer vanligvis bruk av medisiner som seleginin, for å redusere produksjonen av dopamin og fludrokortison for å øke blodtrykket, samt psykoterapi, slik at personen bedre kan takle diagnosen og fysioterapitimene, for å unngå muskeltap.

I tillegg til å lindre symptomer, kan følgende forholdsregler være indikert:

• Suspensjon av bruk av diuretika;
• Løft hodet på sengen;
• Sittestilling for å sove;
• Økt saltforbruk;
• Bruk elastiske bånd på underekstremiteter og underliv, og reduser ubehag forårsaket av skjelvinger.

Det er viktig å merke seg at behandlingen for Shy-Drager Syndrome er slik at personen kan ha større komfort, da det ikke forhindrer progresjon av sykdommen.

Fordi det er en sykdom som er vanskelig å behandle og har en progressiv karakter, er det vanlig at døden er forårsaket av hjerte- eller luftveisproblemer, fra 7 til 10 år etter symptomdebut.