Hvordan identifisere og behandle Caroli syndrom

Innhold

• Symptomer på Caroli syndrom
• Behandling for Caroli syndrom

Caroli syndrom er en sjelden og arvelig sykdom som påvirker leveren, som fikk navnet sitt fordi det var den franske legen Jacques Caroli som oppdaget den i 1958. Det er en sykdom preget av utvidelse av kanalene som bærer galle, forårsaker smerte pga. betennelse de samme kanalene. Det kan produsere cyster og infeksjon, i tillegg til å være assosiert med medfødt leverfibrose, som er en enda mer alvorlig form for sykdommen.

Symptomer på Caroli syndrom

Dette syndromet kan forbli uten å manifestere noen symptomer i mer enn 20 år, men når de begynner å dukke opp, kan de være:

• Smerter i høyre side av magen;
• Feber;
• Generell brenning;
• Levervekst;
• Gul hud og øyne.

Sykdommen kan manifestere seg når som helst i livet og kan ramme flere familiemedlemmer, men den arver recessivt, noe som betyr at både far og mor må bære det endrede genet for at barnet skal bli født med dette syndromet, og det er derfor det er veldig sjeldent.

Diagnosen kan stilles gjennom tester som viser sakkulære utvidelser av de intrahepatiske gallegangene, slik som abdominal ultralyd, computertomografi, endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi og perkutan transkopan kolangiografi.

Behandling for Caroli syndrom

Behandling innebærer å ta antibiotika, kirurgi for å fjerne cyster hvis sykdommen bare rammer en leverlobe, og levertransplantasjon kan i noen tilfeller være nødvendig. Normalt må en person følges av leger for livet etter diagnosen.

For å forbedre personens livskvalitet, anbefales det å bli fulgt av en ernæringsfysiolog for å tilpasse dietten, og unngå inntak av mat som krever mye energi fra leveren, som er rik på giftstoffer og rik på fett.