Lungfibrose

Innhold

• Hva er symptomene på lungefibrose?
• Hva forårsaker lungefibrose?
• Autoimmune sykdommer
• Infeksjoner
• Miljøeksponering
• Medisiner
• Idiopatisk
• Genetikk
• Hvem er i fare for lungefibrose?
• Hvordan diagnostiseres lungefibrose?
• Hvordan behandles lungefibrose?
• Hva er utsiktene for personer med lungefibrose?
• Tips for forebygging

Lungfibrose er en tilstand som forårsaker lunge arrdannelse og stivhet. Dette gjør det vanskelig å puste. Det kan forhindre at kroppen din får i seg nok oksygen og til slutt kan føre til åndedrettssvikt, hjertesvikt eller andre komplikasjoner.

Forskere mener for tiden at en kombinasjon av eksponering for lungeirriterende stoffer som visse kjemikalier, røyking og infeksjoner, sammen med genetikk og immunsystemaktivitet, spiller nøkkelroller i lungefibrose.

Det ble en gang trodd at tilstanden var forårsaket av betennelse. Nå tror forskere at det er en unormal helingsprosess i lungene som fører til arrdannelse. Dannelsen av betydelig lungearr blir til slutt lungefibrose.

Hva er symptomene på lungefibrose?

Du kan ha lungefibrose i noen tid uten symptomer. Kortpustethet er vanligvis det første symptomet som utvikler seg.

Andre symptomer kan omfatte:

• tørr, hackende hoste som er kronisk (langvarig)
• svakhet
• utmattelse
• krumning av neglene, som kalles clubbing
• vekttap
• ubehag i brystet

Siden tilstanden generelt rammer eldre voksne, tilskrives tidlige symptomer ofte feil alder eller mangel på trening.

Symptomene dine kan virke små i begynnelsen og utvikle seg over tid. Symptomene kan variere fra person til person. Noen mennesker med lungefibrose blir veldig syke.

Hva forårsaker lungefibrose?

Årsakene til lungefibrose kan deles inn i flere kategorier:

• autoimmune sykdommer
• infeksjoner
• miljøeksponering
• medisiner
• idiopatisk (ukjent)
• genetikk

Autoimmune sykdommer

Autoimmune sykdommer får kroppens immunsystem til å angripe seg selv. Autoimmune tilstander som kan føre til lungefibrose inkluderer:

• leddgikt
• lupus erythematosus, som er kjent som lupus
• sklerodermi
• polymyositis
• dermatomyositis
• vaskulitt

Infeksjoner

Følgende typer infeksjoner kan forårsake lungefibrose:

• bakterielle infeksjoner
• virusinfeksjoner, som skyldes hepatitt C, adenovirus, herpesvirus og andre virus

Miljøeksponering

Eksponering for ting i miljøet eller på arbeidsplassen kan også bidra til lungefibrose. For eksempel inneholder sigarettrøyk mange kjemikalier som kan skade lungene og føre til denne tilstanden.

Andre ting som kan skade lungene inkluderer:

• asbestfibre
• kornstøv
• silikastøv
• visse gasser
• stråling

Medisiner

Noen medisiner kan også øke risikoen for å utvikle lungefibrose. Hvis du tar en av disse medisinene regelmessig, kan det hende du trenger nøye overvåking av legen din.

• cellegift, slik som cyklofosfamid
• antibiotika, slik som nitrofurantoin (makrobid) og sulfasalazin (azulfidin)
• hjertemedisiner, slik som amiodaron (Nexterone)
• biologiske medisiner som adalimumab (Humira) eller etanercept (Enbrel)

Idiopatisk

I mange tilfeller er den eksakte årsaken til lungefibrose ukjent. Når dette er tilfelle, kalles tilstanden idiopatisk lungefibrose (IPF).

I følge American Lung Association har de fleste med lungefibrose IPF.

Genetikk

Ifølge Pulmonary Fibrosis Foundation har omtrent 3 til 20 prosent av mennesker med IPF et annet familiemedlem med lungefibrose. I disse tilfellene er det kjent som familiær lungefibrose eller familiær interstitiell lungebetennelse.

Forskere har koblet noen gener til tilstanden, og forskning på hvilken rolle genetikk spiller pågår.

Hvem er i fare for lungefibrose?

Det er mer sannsynlig at du blir diagnostisert med lungefibrose hvis du:

• er menn
• er mellom 40 og 70 år
• har en historie med røyking
• har en familiehistorie av tilstanden
• har en autoimmun lidelse forbundet med tilstanden
• har tatt visse medisiner assosiert med sykdommen
• har gjennomgått kreftbehandlinger, spesielt bryststråling
• arbeid i en yrke forbundet med økt risiko, for eksempel gruvedrift, oppdrett eller bygging

Hvordan diagnostiseres lungefibrose?

Lungfibrose er en av mer enn 200 typer lungesykdommer som eksisterer. Fordi det er så mange forskjellige typer lungesykdommer, kan legen din ha problemer med å identifisere at lungefibrose er årsaken til symptomene dine.

I en undersøkelse fra Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterte 55 prosent av respondentene at de ble feildiagnostisert på et tidspunkt. De vanligste feildiagnosene var astma, lungebetennelse og bronkitt.

Ved å bruke de nyeste retningslinjene anslås det at 2 av 3 pasienter med lungefibrose nå kan diagnostiseres riktig uten biopsi.

Ved å kombinere din kliniske informasjon og resultatene av en bestemt type CT-skanning av brystet, vil legen din være mer sannsynlig å diagnostisere deg nøyaktig.

I tilfeller der diagnosen er uklar, kan det være nødvendig med en vevsprøve eller biopsi.

Det er flere metoder for å utføre en kirurgisk lungebiopsi, så legen din vil anbefale hvilken prosedyre som er best for deg.

Legen din kan også bruke en rekke andre verktøy for å diagnostisere lungefibrose eller utelukke andre forhold. Disse kan omfatte:

• pulsoksimetri, en ikke-invasiv test av oksygennivået i blodet
• blodprøver for å se etter autoimmune sykdommer, infeksjoner og anemi
• en arteriell blodgassprøve for mer nøyaktig å vurdere oksygenivået i blodet ditt
• en sputumprøve for å se etter tegn på infeksjon
• en lungefunksjonstest for å måle lungekapasiteten din
• et ekkokardiogram eller hjertestresstest for å se om et hjerteproblem forårsaker symptomene dine

Hvordan behandles lungefibrose?

Legen din kan ikke reversere lungearrdannelse, men de kan foreskrive behandlinger for å forbedre pusten og for å redusere sykdomsutviklingen.

Behandlingene nedenfor er noen eksempler på aktuelle alternativer som brukes til å håndtere lungefibrose:

• supplerende oksygen
• prednison for å undertrykke immunforsvaret og redusere betennelse
• azatioprin (Imuran) eller mykofenolat (CellCept) for å undertrykke immunforsvaret ditt
• pirfenidon (Esbriet) eller nintedanib (Ofev), antifibrotiske medikamenter som blokkerer arrdannelsen i lungene

Legen din kan også anbefale lungerehabilitering. Denne behandlingen innebærer et treningsprogram, utdannelse og støtte som hjelper deg å lære å puste lettere.

Legen din kan også oppfordre deg til å gjøre endringer i livsstilen din. Disse endringene kan omfatte følgende:

• Du bør unngå passiv røyking og ta skritt for å slutte hvis du røyker. Dette kan bidra til å redusere sykdommens progresjon og lette pusten.
• Spis et godt balansert kosthold.
• Følg en treningsplan utviklet med legens veiledning.
• Få tilstrekkelig hvile og unngå overflødig stress.

En lungetransplantasjon kan anbefales for de under 65 år med alvorlig sykdom.

Hva er utsiktene for personer med lungefibrose?

Hastigheten som lungefibrose arrar folks lunger varierer. Arrdannelsen er ikke reversibel, men legen din kan anbefale behandlinger for å redusere hastigheten tilstanden din utvikler seg på.

Tilstanden kan forårsake en rekke komplikasjoner, inkludert respirasjonssvikt. Dette skjer når lungene ikke lenger fungerer som de skal, og de ikke får nok oksygen til blodet ditt.

Lungfibrose øker også risikoen for lungekreft.

Tips for forebygging

Noen tilfeller av lungefibrose kan ikke forhindres. Andre tilfeller er knyttet til miljømessige og atferdsmessige risikofaktorer som kan kontrolleres. Følg disse tipsene for å redusere risikoen for å få sykdommen:

• Unngå røyking.
• Unngå passiv røyking.
• Bruk ansiktsmaske eller annet pusteutstyr hvis du arbeider i et miljø med skadelige kjemikalier.

Hvis du har problemer med å puste, kan du gjøre en avtale med legen din. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre de langsiktige utsiktene for mennesker med mange lungesykdommer, inkludert lungefibrose.