Hva er hypokalemisk periodisk lammelse, og hvordan behandles det?

Innhold

• Hvor vanlig er hypokalemisk periodisk lammelse?
• Er det forskjellige typer hypokalemisk periodisk lammelse?
• Hva er symptomene?
• Hva forårsaker hypokalemisk periodisk lammelse?
• Hva utløser et angrep?
• Hvordan diagnostiseres hypokalemisk periodisk lammelse?
• Hypokalemisk periodisk lammelsesbehandling
• Når du skal oppsøke legen din
• Outlook
• Kan hypokalemiske periodiske lammeangrep forhindres?
• Du burde

Hvor vanlig er hypokalemisk periodisk lammelse?

Hypokalemisk periodisk lammelse (hypoPP eller hypoKPP) er en sjelden lidelse der en person opplever episoder av smertefri muskelsvakhet og ofte lammelse. Det er den vanligste av flere genetiske lidelser som forårsaker periodisk lammelse.

Denne formen for lammelse er assosiert med lave kaliumnivåer. Cirka 1 av 100 000 mennesker har hypoPP, og det er tre til fire ganger mer vanlig hos menn.

Er det forskjellige typer hypokalemisk periodisk lammelse?

Det er to typer hypoPP:

• paralytisk: Denne formen er mest vanlig. I lammet form oppleves intermitterende, midlertidige episoder med muskelsvakhet eller lammelse.
• myopati: Denne formen er preget av permanent muskelsvakhet, tretthet og smerter. Mer enn 74 prosent av eldre mennesker med hypoPP opplever myopati. Et av de første symptomene på myopati er svakhet eller lammelse av bena, brakt frem av trening.

Hva er symptomene?

Folk opplever vanligvis sitt første angrep mellom 10 og 14 år. Angrep skjer tilfeldig, men blir ofte utløst av faktorer som mat eller trening. Det er veldig vanlig å oppleve et angrep etter å ha våknet fra søvn.

Anfallene varierer i alvorlighetsgrad fra mild muskelsvakhet til betydelig lammelse. De kan vare alt fra flere timer til flere dager. Hyppigheten av angrep varierer også fra person til person. Noen mennesker opplever dem hver dag, mens andre opplever dem noen ganger i året.

Når en person eldes, kan de oppleve færre lammelser. I stedet har de det som kalles abortangrep. Dette refererer til generell muskelsvakhet som varer i lengre perioder.

Vanlige symptomer inkluderer:

• hjertebank
• svake eller krampe muskler, oftest i armer, ben, skuldre og hofter
• lammelse

Hva forårsaker hypokalemisk periodisk lammelse?

HypoPP-angrep skyldes at du ikke har nok kalium i kroppen. Når kaliumioner løses opp i kroppen din, tar de opp en positiv elektrisk ladning. Denne ladningen gjør det mulig for dem å lede strøm og sende signaler i kroppen din. Kaliumioner utfører mange oppgaver i kroppen din, for eksempel overføring av nerveimpulser.

En av de viktigste funksjonene til kalium er å hjelpe musklene dine til å trekke seg sammen. Musklene dine fungerer ved å veksle mellom å trekke seg sammen og slappe av. Det er dette som driver alle musklene i kroppen din.

Joner pumpes inn og ut av celler av ionepumper i cellemembranene. De reiser i kroppen din gjennom tunnellignende proteinkanaler.

Mennesker som har hypoPP har mutasjoner i genene sine som endrer måten disse proteinkanalene fungerer på. Som et resultat har de ikke nok av kaliumet som trengs for at musklene skal trekke seg sammen. Det er dette som forårsaker muskelsvakhet og lammelse.

Tilstanden er en autosomal lidelse. Dette betyr at det kan føres gjennom familier. Hvis en av foreldrene har genet som forårsaker hypoPP, vil barna deres utvikle hypoPP.

Noen mennesker har imidlertid hypoPP uten noen kjent familiehistorie om lidelsen.

Hva utløser et angrep?

Selv om episodiske triggere varierer for hver person, blir episoder med lammelse ofte brakt videre av:

• sukkerholdige eller stivelsesholdige matvarer
• salt mat
• går for lenge mellom måltidene
• å spise et veldig stort måltid
• sove
• høye nivåer av fysisk anstrengelse
• ekstreme temperaturer
• sterk følelse
• visse medisiner, for eksempel anestesi

Hvordan diagnostiseres hypokalemisk periodisk lammelse?

HypoPP er ofte vanskelig å diagnostisere. Det er ingen tester for lidelsen, og symptomene er ikke tydelige med mindre du blir observert under et angrep.

Hvis du opplever symptomer som er karakteristiske for hypoPP, bør du kontakte legen din. Legen din vil be deg om å:

• Beskriv symptomene dine.
• Forklar hvilken tid på døgnet du har symptomer.
• Beskriv hva du gjorde rett før arrangementet.

Hvis du har en familiehistorie med hypoPP, må du huske å fortelle det til legen din. Dette kan hjelpe dem med å evaluere symptomene dine og stille en diagnose.

Hvis du opplever et angrep under avtalen, kan legen din:

• få blodet testet for å bestemme kaliumnivået
• undersøke deg for å se om det er en nedgang i muskelrefleksene
• bestill et elektrokardiogram hvis du har en uregelmessig hjerterytme eller relaterte hjertesymptomer

Hypokalemisk periodisk lammelsesbehandling

Behandling består av kostholdsendringer og å unngå ting som utløser angrepene dine. Legen din kan også ønske å behandle deg med medisiner.

Behandling innebærer å unngå dine kjente triggere. Hvis for eksempel salte matvarer typisk angriper, kan det hjelpe å begrense eller fjerne disse fra kostholdet ditt.

Snakk med legen din om dine kjente triggere. De kan hjelpe deg med å utforme en styringsplan.

Legen din kan også foreskrive følgende:

• Kullsyreanhydrasehemmere: Disse medisinene øker strømmen av kalium. Vanlige alternativer inkluderer diklorfenamid (Keveyis) og acetazolamid (Diamox).
• Kaliumtilskudd: Oralt kaliumtilskudd kan gis for å stoppe et angrep som pågår. Legen din vil gi deg råd om riktig dosering.

Når du skal oppsøke legen din

Selv om det er sjeldent, kan noen mennesker oppleve alvorligere angrep som krever øyeblikkelig legehjelp.

Symptomer som berettiger en tur til legevakten inkluderer:

• uregelmessig hjerterytme, kalt arytmi
• pustevansker
• problemer med å svelge eller snakke
• tap av bevissthet

Outlook

HypoPP er sjelden livstruende. Kostholds- og livsstilsendringer for å unngå kjente triggere kan bidra til å redusere antall angrep. Noen synes at forstyrrelsen er godt kontrollert av en kombinasjon av disse trinnene og foreskrevet medisinering. Snakk med legen din om alternativene dine. De kan hjelpe med å finne den beste behandlingen.

Kan hypokalemiske periodiske lammeangrep forhindres?

Selv om hypoPP ikke kan forhindres, kan du ta skritt for å redusere hvor ofte du opplever en episode og bidra til å redusere alvorlighetsgraden.

Du burde

• Lær hva triggerne dine er, slik at du kan unngå dem i fremtiden.
• Oppretthold et jevnlig aktivitetsnivå fra dag til dag.
• Spis et lite karbohydratdiett.
• Unngå alkohol.
• Begrens saltinntaket.