Gigantisme

Innhold

• Hva forårsaker gigantisme?
• Gjenkjenne tegn på gigantisme
• Hvordan diagnostiseres gigantisme?
• Hvordan behandles gigantisme?
• Kirurgi
• Medisiner
• Gamma kniv radiokirurgi
• Langsiktige utsikter for barn med gigantisme

Hva er gigantisme?

Gigantisme er en sjelden tilstand som forårsaker unormal vekst hos barn. Denne endringen er mest bemerkelsesverdig når det gjelder høyde, men omkrets påvirkes også. Det oppstår når hypofysen til barnet ditt gir for mye veksthormon, som også er kjent som somatotropin.

Tidlig diagnose er viktig. Rask behandling kan stoppe eller redusere endringene som kan føre til at barnet ditt blir større enn normalt. Imidlertid kan tilstanden være vanskelig for foreldre å oppdage. Symptomene på gigantisme kan virke som normale barndomsvekst ansporer i begynnelsen.

Hva forårsaker gigantisme?

En hypofysetumor er nesten alltid årsaken til gigantisme. Erten størrelse hypofysen ligger ved foten av hjernen din. Det lager hormoner som styrer mange funksjoner i kroppen din. Noen oppgaver som administreres av kjertelen inkluderer:

• temperatur kontroll
• seksuell utvikling
• vekst
• metabolisme
• urinproduksjon

Når en svulst vokser på hypofysen, produserer kjertelen langt mer veksthormon enn kroppen trenger.

Det er andre mindre vanlige årsaker til gigantisme:

• McCune-Albright syndrom forårsaker unormal vekst i beinvev, flekker av lysebrun hud og kjertelavvik.
• Carney-kompleks er en arvelig tilstand som forårsaker ikke-kreftsvulster i bindevev, kreft eller ikke-kreft endokrine svulster og flekker av mørkere hud.
• Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i hypofysen, bukspyttkjertelen eller biskjoldbruskkjertelen.
• Nevrofibromatose er en arvelig lidelse som forårsaker svulster i nervesystemet.

Gjenkjenne tegn på gigantisme

Hvis barnet ditt har gigantisme, kan du merke at de er mye større enn andre barn på samme alder. Dessuten kan noen deler av kroppen deres være større i forhold til andre deler. Vanlige symptomer inkluderer:

• veldig store hender og føtter
• tykke tær og fingre
• en fremtredende kjeve og panne
• grove ansiktsegenskaper

Barn med gigantisme kan også ha flat nese og store hoder, lepper eller tunger.

Symptomene barnet ditt har, kan avhenge av størrelsen på hypofysen. Når svulsten vokser, kan den presse på nervene i hjernen. Mange mennesker opplever hodepine, synsproblemer eller kvalme fra svulster i dette området. Andre symptomer på gigantisme kan omfatte:

• overdreven svetting
• alvorlig eller tilbakevendende hodepine
• svakhet
• søvnløshet og andre søvnproblemer
• forsinket puberteten hos både gutter og jenter
• uregelmessige menstruasjonsperioder hos jenter
• døvhet

Hvordan diagnostiseres gigantisme?

Hvis barnets lege mistenker gigantisme, kan de anbefale en blodprøve for å måle nivåer av veksthormoner og insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1), som er et hormon som produseres av leveren. Legen kan også anbefale en oral glukostoleransetest.

Under en oral glukostoleransetest vil barnet ditt drikke en spesiell drikke som inneholder glukose, en type sukker. Blodprøver vil bli tatt før og etter at barnet ditt drikker drikken.

I en normal kropp vil veksthormonnivået synke etter å ha spist eller drukket glukose. Hvis barnets nivåer forblir de samme, betyr det at kroppen deres produserer for mye veksthormon.

Hvis blodprøvene indikerer gigantisme, vil barnet ditt trenge en MR-skanning av hypofysen. Leger bruker denne skanningen for å finne svulsten og se størrelsen og posisjonen.

Hvordan behandles gigantisme?

Behandlinger for gigantisme tar sikte på å stoppe eller bremse barnets produksjon av veksthormoner.

Kirurgi

Fjerning av svulsten er den foretrukne behandlingen for gigantisme hvis det er den underliggende årsaken.

Kirurgen vil nå svulsten ved å gjøre et snitt i nesen til barnet ditt. Mikroskoper eller små kameraer kan brukes til å hjelpe kirurgen med å se svulsten i kjertelen. I de fleste tilfeller bør barnet ditt kunne komme hjem fra sykehuset dagen etter operasjonen.

Medisiner

I noen tilfeller kan kirurgi ikke være et alternativ. For eksempel hvis det er høy risiko for skade på et kritisk blodkar eller nerve.

Barnets lege kan anbefale medisiner hvis kirurgi ikke er et alternativ. Denne behandlingen er ment å enten krympe svulsten eller stoppe produksjonen av overflødig veksthormon.

Legen din kan bruke legemidlene oktreotid eller lanreotid for å forhindre at veksthormonet frigjøres. Disse stoffene etterligner et annet hormon som stopper veksthormonproduksjonen. De blir vanligvis gitt som en injeksjon omtrent en gang i måneden.

Bromokriptin og kabergolin er medisiner som kan brukes til å senke veksthormonnivået. Disse er vanligvis gitt i pilleform. De kan brukes med oktreotid. Octreotide er et syntetisk hormon som, når det injiseres, også kan senke nivåene av veksthormoner og IGF-1.

I situasjoner der disse stoffene ikke er nyttige, kan det også brukes daglige bilder av pegvisomant. Pegvisomant er et medikament som blokkerer effekten av veksthormoner. Dette senker nivåene av IGF-1 i kroppens barn.

Gamma kniv radiokirurgi

Gamma kniv radiokirurgi er et alternativ hvis barnets lege mener at en tradisjonell kirurgi ikke er mulig.

"Gamma kniv" er en samling av sterkt fokuserte strålebjelker. Disse bjelkene skader ikke det omkringliggende vevet, men de er i stand til å levere en kraftig dose stråling på det punktet der de kombineres og treffer svulsten. Denne dosen er nok til å ødelegge svulsten.

Gamma-knivbehandling tar måneder til år å være fullt effektiv og å normalisere nivået av veksthormon. Det utføres poliklinisk under generell bedøvelse.

Men siden strålingen i denne typen kirurgi har vært knyttet til fedme, lærevansker og emosjonelle problemer hos barn, brukes den vanligvis bare når andre behandlingsalternativer ikke fungerer.

Langsiktige utsikter for barn med gigantisme

Ifølge St. Joseph's Hospital and Medical Center, blir 80 prosent av gigantismetilfeller forårsaket av den vanligste typen hypofysesvulst kurert med kirurgi. Hvis svulsten kommer tilbake, eller hvis kirurgi ikke kan forsøkes trygt, kan medisiner brukes til å redusere barnets symptomer og for å la dem leve et langt og tilfredsstillende liv.