Avvik i venstre kranspulsår fra lungearterien

Avvik fra venstre koronararterie fra lungearterien (ALCAPA) er en hjertefeil. Den venstre kranspulsåren (LCA), som fører blod til hjertemuskelen, begynner fra lungearterien i stedet for aorta.

ALCAPA er tilstede ved fødselen (medfødt).

ALCAPA er et problem som oppstår når babyens hjerte utvikler seg tidlig i svangerskapet. Det utviklende blodkaret til hjertemuskelen fester seg ikke riktig.

I det normale hjertet kommer LCA fra aorta. Den tilfører oksygenrikt blod til hjertemuskelen på venstre side av hjertet, så vel som mitralventilen (hjerteventilen mellom de øvre og nedre kamrene i hjertet på venstre side). Aorta er det viktigste blodkaret som tar oksygenrikt blod fra hjertet til resten av kroppen.

Hos barn med ALCAPA stammer LCA fra lungearterien. Lungearterien er det viktigste blodkaret som tar oksygenfattig blod fra hjertet til lungene for å plukke opp oksygen.

Når denne feilen oppstår, føres blod som mangler oksygen til hjertemuskelen på venstre side av hjertet. Derfor får ikke hjertemuskelen nok oksygen. Vevet begynner å dø på grunn av oksygenmangel. Dette kan forårsake hjerteinfarkt hos babyen.

En tilstand kjent som "koronar stjele" skader hjertet ytterligere hos babyer med ALCAPA. Det lave blodtrykket i lungearterien får blod fra den unormalt tilkoblede LCA til å strømme tilbake mot lungearterien i stedet for mot hjertemuskelen. Dette resulterer i mindre blod og oksygen til hjertemuskelen. Dette problemet kan også føre til hjerteinfarkt hos en baby. Koronar stjele utvikler seg over tid hos babyer med ALCAPA hvis tilstanden ikke behandles tidlig.

Symptomer på ALCAPA hos et spedbarn inkluderer:

• Gråt eller svetting under fôring
• Irritabilitet
• Blek hud
• Dårlig fôring
• Rask pust
• Symptomer på smerte eller nød hos babyen (ofte forvekslet med kolikk)

Symptomer kan oppstå i løpet av de første to månedene av babyens liv.

Vanligvis diagnostiseres ALCAPA i barndommen. I sjeldne tilfeller blir denne feilen ikke diagnostisert før noen er barn eller voksne.

Under en eksamen vil helsepersonell sannsynligvis finne tegn på ALCAPA, inkludert:

• Unormal hjerterytme
• Forstørret hjerte
• Hjertemusling (sjelden)
• Rask puls

Test som kan bestilles inkluderer:

• Ekkokardiogram, som er en ultralyd som viser hjertestrukturer og blodstrøm i hjertet
• Elektrokardiogram (EKG), som måler den elektriske aktiviteten i hjertet
• Røntgen av brystet
• MR, som gir et detaljert bilde av hjertet
• Hjertekateterisering, en prosedyre der et tynt rør (kateter) plasseres i hjertet for å se blodstrømmen og ta nøyaktige målinger av blodtrykk og oksygenivå

Kirurgi er nødvendig for å korrigere ALCAPA. Bare en operasjon er nødvendig i de fleste tilfeller. Imidlertid vil operasjonen avhenge av babyens tilstand og størrelsen på de involverte blodkarene.

Hvis hjertemuskelen som støtter mitralventilen er alvorlig skadet av redusert oksygen, kan babyen også trenge kirurgi for å reparere eller erstatte ventilen. Mitralventilen styrer blodstrømmen mellom kamrene på venstre side av hjertet.

En hjertetransplantasjon kan gjøres i tilfelle babyens hjerte blir alvorlig skadet på grunn av oksygenmangel.

Legemidler som brukes inkluderer:

• Vannpiller (diuretika)
• Legemidler som får hjertemuskelen til å pumpe hardere (inotrope midler)
• Legemidler som reduserer arbeidsbelastningen på hjertet (betablokkere, ACE-hemmere)

Uten behandling overlever de fleste babyer ikke sitt første år. Barn som overlever uten behandling kan ha alvorlige hjerteproblemer. Babyer med dette problemet som ikke blir behandlet, kan dø plutselig de neste årene.

Med tidlig behandling som kirurgi, gjør de fleste babyer det bra og kan forvente et normalt liv. Rutinemessig oppfølging med hjertespesialist (kardiolog) vil være nødvendig.

Komplikasjoner av ALCAPA inkluderer:

• Hjerteinfarkt
• Hjertefeil
• Hjertetrytmeproblemer
• Permanent skade på hjertet

Ring leverandøren din hvis babyen din:

• Puster raskt
• Ser veldig blek ut
• Virker ulykkelig og gråter ofte

Avvikende opprinnelse til venstre koronararterie som oppstår fra lungearterien; ALCAPA; ALCAPA syndrom; Bland-White-Garland syndrom; Medfødt hjertefeil - ALCAPA; Fødselsskade - ALCAPA

• Unormal venstre kranspulsår

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Retningslinjer for ekspertkonsensus: unormal aorta-opprinnelse til en kranspulsår. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Brødrene JA, Gaynor JW. Kirurgi for medfødte anomalier i kranspulsårene. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Medfødte koronaravvik. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersons pediatriske kardiologi. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andre medfødte hjerte- og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.