Selektiv mangel på IgA

Selektiv mangel på IgA er den vanligste immunmangelforstyrrelsen. Personer med denne lidelsen har et lavt eller fraværende nivå av et blodprotein som kalles immunglobulin A.

IgA-mangel arves vanligvis, noe som betyr at den overføres gjennom familier. Imidlertid er det også tilfeller av medikamentindusert IgA-mangel.

Det kan arves som et autosomalt dominerende eller autosomalt recessivt trekk. Det finnes vanligvis hos mennesker av europeisk opprinnelse. Det er mindre vanlig hos mennesker med andre etnisiteter.

Mange mennesker med selektiv IgA-mangel har ingen symptomer.

Hvis en person har symptomer, kan de inkludere hyppige episoder av:

• Bronkitt (luftveisinfeksjon)
• Kronisk diaré
• Konjunktivitt (øyeinfeksjon)
• Gastrointestinal betennelse, inkludert ulcerøs kolitt, Crohns sykdom og en gran-lignende sykdom
• Munninfeksjon
• Otitis media (mellomøreinfeksjon)
• Lungebetennelse (lungeinfeksjon)
• Bihulebetennelse (bihulebetennelse)
• Hudinfeksjoner
• Infeksjoner i øvre luftveier

Andre symptomer inkluderer:

• Bronkiektase (en sykdom der de små luftsekkene i lungene blir skadet og forstørret)
• Astma uten kjent årsak

Det kan være en familiehistorie med IgA-mangel. Tester som kan gjøres inkluderer:

• IgG-underklassemålinger
• Kvantitative immunglobuliner
• Serumimmunoelektroforese

Ingen spesifikk behandling er tilgjengelig. Noen mennesker utvikler gradvis normale nivåer av IgA uten behandling.

Behandlingen innebærer å ta skritt for å redusere antall og alvorlighetsgraden av infeksjoner. Antibiotika er ofte nødvendig for å behandle bakterielle infeksjoner.

Immunglobuliner gis gjennom en blodåre eller ved injeksjon for å øke immunforsvaret.

Behandling av autoimmun sykdom er basert på det spesifikke problemet.

Merk: Personer med fullstendig IgA-mangel kan utvikle anti-IgA-antistoffer hvis de får blodprodukter og immunglobuliner. Dette kan føre til allergier eller livstruende anafylaktisk sjokk. Imidlertid kan de trygt gis IgA-utarmede immunglobuliner.

Selektiv IgA-mangel er mindre skadelig enn mange andre immunsvikt sykdommer.

Noen mennesker med IgA-mangel vil komme seg alene og produsere IgA i større mengder over en periode på år.

Autoimmune lidelser som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og cøliaki gran kan utvikle seg.

Personer med IgA-mangel kan utvikle antistoffer mot IgA. Som et resultat kan de få alvorlige, til og med livstruende reaksjoner på blodoverføringer og blodprodukter.

Hvis du har en IgA-mangel, må du nevne det til helsepersonell hvis immunoglobulin eller andre blodkomponenttransfusjoner er foreslått som en behandling for enhver tilstand.

Genetisk rådgivning kan være av verdi for potensielle foreldre med en familiehistorie med selektiv IgA-mangel.

IgA-mangel; Immunavtrykket - IgA-mangel; Immunsupprimert - IgA-mangel; Hypogammaglobulinemi - IgA-mangel; Agammaglobulinemia - IgA-mangel

• Antistoffer

Cunningham-Rundles C. Primære immunsvikt sykdommer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primære feil ved antistoffproduksjon. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebok for pediatri. 21. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 150.