Syringomyelia

Syringomyelia er en cyste-lignende samling av cerebrospinalvæske (CSF) som dannes i ryggmargen. Over tid skader det ryggmargen.

Den væskefylte cysten kalles en syrinx. Spinalvæskeoppbyggingen kan være forårsaket av:

• Fødselsskader (spesielt Chiari-misdannelse, der en del av hjernen skyver ned på ryggmargen ved bunnen av skallen)
• Ryggmargsstraumer
• Svulster i ryggmargen

Den væskefylte cysten begynner vanligvis i nakkeområdet. Den utvides sakte, legger press på ryggmargen og forårsaker sakte skade.

Syringomyelia er vanligvis mellom 25 og 40 år gammel. Hannene er mer berørt enn kvinner.

Hvis tilstanden skyldes fosterskader, kan det ikke være noen symptomer før 30 til 40 år gammel. Symptomer på syringomyelia vises vanligvis sakte og forverres over mange år. Ved traumer kan symptomutbrudd være så tidlig som 2 til 3 måneder. Hvis det er symptomer, kan de omfatte:

• Hodepine
• Skoliose (hos barn)
• Tap av muskelmasse (sløsing, atrofi), ofte i armer og hender
• Tap av reflekser i øvre lemmer
• Økte reflekser i underekstremiteter
• Spasmer eller tetthet i ben- eller hånd- og armmuskulaturen
• Tap av muskelfunksjon, tap av evne til å bruke armer eller ben
• Nummenhet som reduserer følelsen av smerte eller temperatur; senker evnen til å føle når huden berøres; forekommer i nakke, skuldre, overarmer og koffert i et kappelignende mønster; og blir sakte verre over tid
• Smerter nedover armer, nakke eller inn i midtryggen eller bena
• Svakhet (nedsatt muskelstyrke) i armer eller ben
• Smertefri forbrenning eller skade på hånden
• Vanskeligheter med å gå eller gå på tå hos barn
• Ukontrollabel bevegelse av øynene (nystagmus)
• Tilstand som påvirker nervene til øyet og ansiktet (Horner syndrom)

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene, med fokus på nervesystemet. Tester som kan gjøres inkluderer:

• MR av hode og ryggrad
• Spinal CT-skanning med myelogram (kan gjøres når MR ikke er mulig)

Det er ingen kjent effektiv behandling for syringomyelia. Målet med behandlingen er å stoppe ryggmargsskaden fra å bli verre og forbedre funksjonen.

Kirurgi kan være nødvendig for å avlaste trykket i ryggmargen. Fysisk og ergoterapi kan være nødvendig for å forbedre muskelfunksjonen.

Ventriculoperitoneal shunting eller syringosubarachnoid shunting kan være nødvendig. Dette er en prosedyre der et kateter (tynt, fleksibelt rør) settes inn for å tømme væskeoppbyggingen.

Uten behandling kan lidelsen forverres veldig sakte. Over tid kan det føre til alvorlig funksjonshemming.

Kirurgi stopper vanligvis tilstanden fra å bli verre. Nervesystemets funksjon vil forbedres hos omtrent 30% av personene som har kirurgi.

Uten behandling kan tilstanden føre til:

• Tap av nervesystemets funksjon
• Permanent funksjonshemning

Mulige komplikasjoner ved kirurgi inkluderer:

• Infeksjon
• Andre komplikasjoner ved kirurgi

Ring leverandøren din hvis du har symptomer på syringomyelia.

Det er ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på, bortsett fra å unngå skader på ryggmargen. Å bli behandlet med en gang bremser forstyrrelsen fra å bli verre.

Syrinx

• Sentralnervesystemet

Batzdorf U. Syringomyelia. I: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, red. Lærebok for livmorhalsen. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapittel 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. I: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, red. Rothman-Simeone og Herkowitz’s The Spine. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Voksen syringomyelia. I: Winn HR, red. Youmans og Winn Neurological Surgery. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 301.