Dermatomyositis

Dermatomyositis er en muskelsykdom som involverer betennelse og hudutslett. Polymyositis er en lignende betennelsestilstand, som også innebærer muskelsvakhet, hevelse, ømhet og vevskader, men ingen hudutslett. Begge deler er en del av en større gruppe sykdommer som kalles inflammatorisk myopati.

Årsaken til dermatomyositis er ukjent. Eksperter tror det kan skyldes en virusinfeksjon i musklene eller et problem med kroppens immunsystem. Det kan også forekomme hos personer som har kreft i magen, lungen eller andre deler av kroppen.

Alle kan utvikle denne tilstanden. Det forekommer oftest hos barn i alderen 5 til 15 og voksne i alderen 40 til 60. Det rammer kvinner oftere enn menn.

Symptomer kan omfatte:

• Muskelsvakhet, stivhet eller ømhet
• Problemer med å svelge
• Lilla farge på de øvre øyelokkene
• Lilla-rødt hudutslett
• Kortpustethet

Muskelsvakheten kan komme plutselig eller utvikle seg sakte over uker eller måneder. Du kan ha problemer med å løfte armene over hodet, stå opp fra sittende stilling og gå i trapper.

Utslett kan vises i ansiktet, knokene, nakken, skuldrene, øvre brystet og ryggen.

Helsepersonell vil gjøre en fysisk eksamen. Testene kan omfatte:

• Blodtest for å kontrollere nivåer av muskelenzymer kalt kreatinfosfokinase og aldolase
• Blodprøver for autoimmune sykdommer
• EKG
• Elektromyografi (EMG)
• Magnetisk resonansavbildning (MR)
• Muskelbiopsi
• Hudbiopsi
• Andre screeningtester for kreft
• Røntgen og CT-skanning av brystet
• Lungefunksjonstester
• Svelging studie
• Myositt-spesifikke og tilknyttede autoantistoffer

Hovedbehandlingen er bruk av kortikosteroidmedisiner. Dosen av medisin avtar sakte når muskelstyrken forbedres. Dette tar omtrent 4 til 6 uker. Du kan holde deg på en lav dose kortikosteroidmedisin etter det.

Legemidler til å undertrykke immunforsvaret kan brukes til å erstatte kortikosteroider. Disse stoffene kan omfatte azatioprin, metotreksat eller mykofenolat.

Behandlinger som kan prøves når sykdommer som forblir aktive til tross for disse medisinene er:

• Intravenøs gammaglobulin
• Biologiske medikamenter

Når musklene dine blir sterkere, kan leverandøren din be deg om å redusere dosene sakte. Mange mennesker med denne tilstanden må ta et legemiddel som heter prednison resten av livet.

Hvis kreft forårsaker tilstanden, kan muskelsvakhet og utslett bli bedre når svulsten fjernes.

Symptomer kan forsvinne helt hos noen mennesker, for eksempel hos barn.

Tilstanden kan være dødelig hos voksne på grunn av:

• Alvorlig muskelsvakhet
• Underernæring
• Lungebetennelse
• Lungesvikt

De viktigste dødsårsakene med denne tilstanden er kreft og lungesykdom.

Personer med lungesykdom med anti-MDA-5-antistoffet har dårlig prognose til tross for dagens behandling.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Lungesykdom
• Akutt nyresvikt
• Kreft (malignitet)
• Betennelse i hjertet
• Leddsmerter

Ring leverandøren din hvis du har muskelsvakhet eller andre symptomer på denne tilstanden.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Gottrons papler på hånden
• Dermatomyositis - heliotrope øyelokk
• Dermatomyositis på bena
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - kandidatur
• Dermatomyositis - heliotroputslett i ansiktet

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Leddgikt Revmatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoriske muskelsykdommer. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatoriske sykdommer i muskler og andre myopatier. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebok for revmatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 85.

Nettstedet for den nasjonale organisasjonen for sjeldne lidelser. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Tilgang 1. april 2019.