Frontotemporal demens

Frontotemporal demens (FTD) er en sjelden form for demens som ligner på Alzheimers sykdom, bortsett fra at den har en tendens til å påvirke bare visse områder av hjernen.

Personer med FTD har unormale stoffer (kalt tangles, Pick-organer og Pick-celler og tau-proteiner) inne i nerveceller i de skadede områdene i hjernen.

Den eksakte årsaken til de unormale stoffene er ukjent. Det er funnet mange forskjellige unormale gener som kan forårsake FTD. Noen tilfeller av FTD overføres gjennom familier.

FTD er sjelden. Det kan forekomme hos mennesker så unge som 20. Men det begynner vanligvis mellom 40 og 60 år. Gjennomsnittsalderen da den begynner er 54 år.

Sykdommen blir sakte verre. Vev i deler av hjernen krymper over tid. Symptomer som atferdsendringer, talevansker og problemer med å tenke, oppstår sakte og blir verre.

Tidlige personlighetsendringer kan hjelpe leger å fortelle FTD bortsett fra Alzheimers sykdom. (Minnetap er ofte det viktigste og tidligste symptomet på Alzheimers sykdom.)

Personer med FTD har en tendens til å oppføre seg feil i forskjellige sosiale omgivelser. Endringene i atferd fortsetter å bli verre og er ofte et av de mest forstyrrende symptomene på sykdommen. Noen personer har vanskeligere for beslutningstaking, komplekse oppgaver eller språk (problemer med å finne eller forstå ord eller skrive).

Generelle symptomer inkluderer:

ADFÆRDIGE ENDRINGER:

• Ikke i stand til å beholde en jobb
• Tvangsmessig atferd
• Impulsiv eller upassende oppførsel
• Manglende evne til å fungere eller samhandle i sosiale eller personlige situasjoner
• Problemer med personlig hygiene
• Gjentatt oppførsel
• Tilbaketrekking fra sosial interaksjon

EMOSJONELLE ENDRINGER

• Brå humørsvingninger
• Redusert interesse for dagliglivet
• Unnlatelse av å gjenkjenne endringer i atferd
• Unnlatelse av å vise emosjonell varme, bekymring, empati, sympati
• Upassende stemning
• Bryr seg ikke om hendelser eller miljø

SPRÅKENDRINGER

• Kan ikke snakke (mutisme)
• Redusert evne til å lese eller skrive
• Vanskeligheter med å finne et ord
• Vanskeligheter med å snakke eller forstå tale (afasi)
• Gjenta alt som er snakket med dem (echolalia)
• Krympende ordforråd
• Svake, ukoordinerte talelyder

NERVOUS SYSTEMPROBLEMER

• Økt muskeltonus (stivhet)
• Hukommelsestap som blir verre
• Bevegelses- / koordineringsvansker (apraksi)
• Svakhet

ANDRE PROBLEMER

• Urininkontinens

Helsepersonell vil spørre om medisinsk historie og symptomer.

Tester kan bestilles for å utelukke andre årsaker til demens, inkludert demens på grunn av metabolske årsaker. FTD er diagnostisert basert på symptomer og resultater av tester, inkludert:

• Vurdering av sinnet og atferden (nevropsykologisk vurdering)
• Hjernen MR
• Elektroencefalogram (EEG)
• Undersøkelse av hjerne og nervesystem (nevrologisk eksamen)
• Undersøkelse av væsken rundt sentralnervesystemet (cerebrospinalvæske) etter en lumbal punktering
• Hodet CT-skanning
• Test av sensasjon, tenkning og resonnement (kognitiv funksjon) og motorisk funksjon
• Nyere metoder som tester hjernemetabolisme eller proteinavleiringer, kan bedre gi mulighet for mer nøyaktig diagnose i fremtiden
• Positronemisjonstomografi (PET) skanning av hjernen

En hjernebiopsi er den eneste testen som kan bekrefte diagnosen.

Det er ingen spesifikk behandling for FTD. Legemidler kan bidra til å håndtere humørsvingninger.

Noen ganger tar personer med FTD de samme medisinene som brukes til å behandle andre typer demens.

I noen tilfeller kan stopping eller endring av medisiner som forverrer forvirring eller som ikke er nødvendig, forbedre tenkning og andre mentale funksjoner. Legemidler inkluderer:

• Analgetika
• Antikolinergika
• Sentralnervesystemet depressiva
• Cimetidin
• Lidokain

Det er viktig å behandle forstyrrelser som kan forårsake forvirring. Disse inkluderer:

• Anemi
• Redusert oksygen (hypoksi) nivå
• Hjertefeil
• Høyt karbondioksidnivå
• Infeksjoner
• Nyresvikt
• Leversvikt
• Ernæringsforstyrrelser
• Skjoldbrusk lidelser
• Stemningsforstyrrelser, som depresjon

Legemidler kan være nødvendig for å kontrollere aggressiv, farlig eller opphisset oppførsel.

Atferdsmodifisering kan hjelpe noen til å kontrollere uakseptabel eller farlig atferd. Dette består i å belønne passende eller positiv oppførsel og ignorere upassende oppførsel (når det er trygt å gjøre det).

Snakketerapi (psykoterapi) fungerer ikke alltid. Dette er fordi det kan føre til ytterligere forvirring eller desorientering.

Virkelighetsorientering, som forsterker miljømessige og andre signaler, kan bidra til å redusere desorientering.

Avhengig av symptomene og alvorlighetsgraden av sykdommen, kan det være behov for overvåking og hjelp med personlig hygiene og egenomsorg. Etter hvert kan det være behov for 24-timers pleie og overvåking hjemme eller i et spesialanlegg. Familierådgivning kan hjelpe personen med å takle endringene som trengs for hjemmetjenesten.

Omsorg kan omfatte:

• Voksenbeskyttelsestjenester
• Samfunnsressurser
• Hjemmearbeidere
• Besøkende sykepleiere eller medhjelpere
• Frivillige tjenester

Personer med FTD og deres familie kan trenge å søke juridisk rådgivning tidlig i løpet av lidelsen. Advance care direktiv, fullmakt og andre rettslige handlinger kan gjøre det lettere å ta beslutninger om omsorgen for personen med FTD.

Du kan lette stresset ved FTD ved å bli med i en støttegruppe. Å dele med andre som har vanlige erfaringer og problemer kan hjelpe deg til ikke å føle deg alene. Mer informasjon og støtte for personer med FTD og deres familier finner du på:

Foreningen for frontotemporal degenerasjon - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Forstyrrelsen blir raskt og jevnlig verre. Personen blir fullstendig funksjonshemmet tidlig i løpet av sykdommen.

FTD forårsaker ofte død innen 8 til 10 år, vanligvis fra infeksjon, eller noen ganger fordi kroppssystemer mislykkes.

Ring leverandøren din eller gå til legevakten hvis mental funksjon blir verre.

Det er ingen kjent forebygging.

Semantisk demens; Demens - semantisk; Frontotemporal demens; FTD; Arnold Pick sykdom; Plukk sykdom; 3R tauopati

• Sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet
• Hjerne
• Hjerne og nervesystem

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demens. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J.Alzheimers sykdom og andre demenssykdommer. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys nevrologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 95.