Polycystisk nyresykdom

Polycystisk nyresykdom (PKD) er en nyresykdom som overføres gjennom familier. I denne sykdommen dannes det mange cyster i nyrene som får dem til å forstørres.

PKD overføres gjennom familier (arvet). De to arvede former for PKD er autosomal dominant og autosomal recessiv.

Personer med PKD har mange klynger av cyster i nyrene. Hva som nøyaktig utløser cyster til dannelse er ukjent.

PKD er assosiert med følgende forhold:

• Aortaaneurismer
• Hjerneaneurismer
• Cyster i leveren, bukspyttkjertelen og testiklene
• Divertikula i tykktarmen

Så mange som halvparten av personer med PKD har cyster i leveren.

Symptomer på PKD kan omfatte noe av det følgende:

• Magesmerter eller ømhet
• Blod i urinen
• Overdreven vannlating om natten
• Flankesmerter på den ene eller begge sider
• Døsighet
• Leddsmerter
• Spikeravvik

En undersøkelse kan vise:

• Mage ømhet over leveren
• Forstørret lever
• Hjertemulder eller andre tegn på aortainsuffisiens eller mitralinsuffisiens
• Høyt blodtrykk
• Vekst i nyrene eller magen

Tester som kan gjøres inkluderer:

• Cerebral angiografi
• Fullstendig blodtelling (CBC) for å sjekke for anemi
• Leverprøver (blod)
• Urinalyse

Personer med en personlig eller familiehistorie av PKD som har hodepine, bør testes for å avgjøre om hjerneaneurismer er årsaken.

PKD og cyster i leveren eller andre organer kan bli funnet ved hjelp av følgende tester:

• CT-skanning i magen
• MR-skanning i magen
• Ultralyd i magen
• Intravenøs pyelogram (IVP)

Hvis flere familiemedlemmer har PKD, kan genetiske tester gjøres for å avgjøre om du bærer PKD-genet.

Målet med behandlingen er å kontrollere symptomer og forhindre komplikasjoner. Behandlingen kan omfatte:

• Blodtrykksmedisiner
• Diuretika (vannpiller)
• Kosthold med lite salt

Enhver urinveisinfeksjon bør behandles raskt med antibiotika.

Cyster som er smertefulle, infiserte, bløder eller forårsaker blokkering, må kanskje tømmes. Det er vanligvis for mange cyster for å gjøre det praktisk å fjerne hver cyste.

Kirurgi for å fjerne 1 eller begge nyrene kan være nødvendig. Behandlinger for end-stage nyresykdom kan omfatte dialyse eller nyretransplantasjon.

Du kan ofte lette stresset ved en sykdom ved å bli med i en støttegruppe der medlemmene deler vanlige erfaringer og problemer.

Sykdommen blir sakte verre. Til slutt kan det føre til nyresvikt i sluttrinnet. Det er også assosiert med leversykdom, inkludert infeksjon av levercyster.

Behandlingen kan lindre symptomene i mange år.

Personer med PKD som ikke har andre sykdommer kan være gode kandidater for en nyretransplantasjon.

Helseproblemer som kan skyldes PKD inkluderer:

• Anemi
• Blødning eller brudd på cyster
• Langvarig (kronisk) nyresykdom
• End-stage nyresykdom
• Høyt blodtrykk
• Infeksjon av levercyster
• Nyrestein
• Leversvikt (mild til alvorlig)
• Gjentatte urinveisinfeksjoner

Ring helsepersonell hvis:

• Du har symptomer på PKD
• Du har en familiehistorie av PKD eller relaterte lidelser, og du planlegger å få barn (det kan være lurt å ha genetisk rådgivning)

For øyeblikket kan ingen behandling forhindre at cyster dannes eller forstørres.

Cyster - nyrer; Nyre - polycystisk; Autosomal dominerende polycystisk nyresykdom; ADPKD

• Nyre- og levercyster - CT-skanning
• Lever- og miltcyster - CT-skanning

Arnaout MA. Cystiske nyresykdommer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 118.

Torres VE, Harris PC. Cystiske sykdommer i nyrene. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brenner og Rector’s The Kidney. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 45.