Voksen fortsatt sykdom

Voksen stillesykdom (ASD) er en sjelden sykdom som forårsaker høyt feber, utslett og leddsmerter. Det kan føre til langvarig (kronisk) leddgikt.

Voksen stillesykdom er en alvorlig versjon av juvenil idiopatisk artritt (JIA), som forekommer hos barn. Voksne kan ha samme tilstand, selv om det er mye mindre vanlig. Det kalles også fortsatt sykdom hos voksne (AOSD).

Færre enn 1 av 100.000 mennesker utvikler ASD hvert år. Det rammer kvinner oftere enn menn.

Årsaken til fortsatt stillesykdom hos voksne er ukjent. Ingen risikofaktorer for sykdommen er identifisert.

Nesten alle mennesker med sykdommen vil ha feber, leddsmerter, sår hals og utslett.

• Leddsmerter, varme og hevelse er vanlige. Ofte er flere ledd involvert samtidig. Ofte har personer med tilstanden morgenstivhet i leddene som varer i flere timer.
• Feberen kommer raskt en gang per dag, oftest på ettermiddagen eller kvelden.
• Hudutslett er ofte lakserosa og kommer og går med feberen.

Ytterligere symptomer inkluderer:

• Magesmerter og hevelse
• Smerter når du tar pusten dypt (pleuritt)
• Sår hals
• Hovne lymfeknuter (kjertler)
• Vekttap

Milten eller leveren kan bli hovent. Lunge- og hjertebetennelse kan også forekomme.

AOSD kan bare diagnostiseres etter at mange andre sykdommer (som infeksjoner og kreft) er utelukket. Du kan trenge mange medisinske tester før en endelig diagnose stilles.

En fysisk eksamen kan vise feber, utslett og leddgikt. Helsepersonell vil bruke et stetoskop for å lytte etter endringer i lyden av hjertet eller lungene.

Følgende blodprøver kan være nyttige ved diagnostisering av stillsykdom hos voksne:

• Fullstendig blodtelling (CBC), kan vise et høyt antall hvite blodlegemer (granulocytter) og redusert antall røde blodlegemer.
• C-reaktivt protein (CRP), et mål på betennelse, vil være høyere enn normalt.
• ESR (sedimenteringshastighet), et mål på betennelse, vil være høyere enn normalt.
• Ferritinnivået vil være veldig høyt.
• Fibrinogen-nivået vil være høyt.
• Leverfunksjonstester vil vise høye nivåer av AST og ALT.
• Revmatoid faktor og ANA-test vil være negativ.
• Blodkulturer og virusstudier vil være negative.

Andre tester kan være nødvendige for å kontrollere betennelse i ledd, bryst, lever og milt:

• Ultralyd i magen
• CT-skanning av magen
• Røntgenbilder av ledd, bryst eller mageområde (mage)

Målet med behandling for voksen Still sykdom er å kontrollere symptomene på leddgikt. Aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), som ibuprofen, brukes oftest først.

Prednison kan brukes i mer alvorlige tilfeller.

Hvis sykdommen er alvorlig eller vedvarer i lang tid (blir kronisk), kan det være behov for medisiner som undertrykker immunforsvaret. Slike medisiner inkluderer:

• Metotreksat
• Anakinra (interleukin-1 reseptoragonist)
• Tocilizumab (interleukin 6-hemmer)
• Tumor nekrosefaktor (TNF) antagonister som etanercept (Enbrel)

Hos mange mennesker kan symptomene komme tilbake flere ganger i løpet av de neste årene.

Symptomer fortsetter i lang tid (kronisk) hos omtrent en tredjedel av personer med fortsatt stillesykdom.

En sjelden form for sykdommen, kalt makrofagaktiveringssyndrom, kan være svært alvorlig med høy feber, alvorlig sykdom og lavt antall blodceller. Benmargen er involvert og biopsi er nødvendig for å stille diagnosen.

Andre komplikasjoner kan omfatte:

• Leddgikt i flere ledd
• Leversykdom
• Perikarditt
• Pleuravæske
• Miltforstørrelse

Ring leverandøren din hvis du har symptomer på voksen Still sykdom.

Hvis du allerede har fått diagnosen tilstanden, bør du ringe leverandøren din hvis du har hoste eller pustevansker.

Det er ingen kjent forebygging.

Still's sykdom - voksen; Voksnes begynnende sykdom; AOSD; Wissler-Fanconi syndrom

Alonso ER, Marques AO. Voksnes fremdeles sykdom. I: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Revmatologi. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Voksnes fremdeles sykdom: manifestasjoner, behandling, utfall og prognostiske faktorer hos 57 pasienter. Medisin (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab hos pasienter med fremdeles sykdom hos voksne, som er ildfast for glukokortikoidbehandling: en randomisert, dobbeltblind, placebokontrollert fase III-studie. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Nettstedet for den nasjonale organisasjonen for sjeldne lidelser. Sjeldne sykdommer.org. Voksnes debut av Still’s sykdom. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Tilgang 30. mars 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Effekt av anakinra i refraktær Still's sykdom hos voksne: multisenterstudie av 41 pasienter og litteraturgjennomgang. Medisin (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.