Polymyositis - voksen

Polymyositis og dermatomyositis er sjeldne inflammatoriske sykdommer. (Tilstanden kalles dermatomyositis når den involverer huden.) Disse sykdommene fører til muskelsvakhet, hevelse, ømhet og vevskader. De er en del av en større gruppe sykdommer som kalles myopatier.

Polymyositis påvirker skjelettmuskulaturen. Det er også kjent som idiopatisk inflammatorisk myopati. Den eksakte årsaken er ukjent, men det kan være relatert til en autoimmun reaksjon eller infeksjon.

Polymyositis kan påvirke mennesker i alle aldre. Det er vanligst hos voksne mellom 50 og 60 år, og hos eldre barn. Det rammer kvinner dobbelt så ofte som menn. Det er mer vanlig hos afroamerikanere enn hvite mennesker.

Polymyositis er en systemisk sykdom. Dette betyr at det påvirker hele kroppen. Muskelsvakhet og ømhet kan være tegn på polymyositis. Et utslett er et tegn på en beslektet tilstand, dermatomyositis.

Vanlige symptomer inkluderer:

• Muskelsvakhet i skuldre og hofter. Dette kan gjøre det vanskelig å løfte armene over hodet, stå opp fra sittende stilling eller gå opp trapper.
• Vanskeligheter med å svelge.
• Muskelsmerte.
• Problemer med stemmen (forårsaket av svake halsmuskler).
• Kortpustethet.

Du kan også ha:

• Utmattelse
• Feber
• Leddsmerter
• Tap av Appetit
• Morgenstivhet
• Vekttap
• Hudutslett på baksiden av fingrene, på øyelokkene eller i ansiktet

Testene kan omfatte:

• Autoimmune antistoffer og betennelsestester
• CPK
• Aldolase i serum
• Elektromyografi
• MR av berørte muskler
• Muskelbiopsi
• Myoglobin i urinen
• EKG
• Røntgen og CT-skanning av brystet
• Lungefunksjonstester
• Esophageal svelging studie
• Myositt-spesifikke og tilknyttede autoantistoffer

Personer med denne tilstanden må også følges nøye for tegn på kreft.

Hovedbehandlingen er bruk av kortikosteroidmedisiner. Dosen av medisin avtar sakte når muskelstyrken forbedres. Dette tar omtrent 4 til 6 uker. Du vil holde deg på en lav dose kortikosteroidmedisin etter det.

Legemidler til å undertrykke immunforsvaret kan brukes til å erstatte kortikosteroider. Disse stoffene kan omfatte azatioprin, metotreksat eller mykofenolat.

For sykdom som forblir aktiv til tross for kortikosteroider, har man prøvd intravenøs gammaglobulin med blandede resultater. Biologiske medikamenter kan også brukes. Rituximab ser ut til å være den mest lovende. Det er viktig å utelukke andre forhold hos personer som ikke svarer på behandlingen. En gjentatt muskelbiopsi kan være nødvendig for å stille denne diagnosen.

Hvis tilstanden er assosiert med en svulst, kan den forbedres hvis svulsten fjernes.

Svaret på behandlingen varierer, basert på komplikasjonene. Så mange som 1 av 5 personer kan dø innen 5 år etter å ha utviklet tilstanden.

Mange mennesker, spesielt barn, kommer seg etter sykdommen og trenger ikke kontinuerlig behandling. For de fleste voksne er det imidlertid nødvendig med immunsuppressive medisiner for å kontrollere sykdommen.

Utsiktene for mennesker med lungesykdom med anti-MDA-5-antistoffet er dårlige til tross for dagens behandling.

Hos voksne kan døden skyldes:

• Underernæring
• Lungebetennelse
• Respirasjonssvikt
• Alvorlig, langsiktig muskelsvakhet

De viktigste dødsårsakene er kreft og lungesykdom.

Komplikasjoner kan omfatte:

• Kalsiumavleiringer i de berørte musklene, spesielt hos barn med sykdommen
• Kreft
• Hjertesykdom, lungesykdom eller magekomplikasjoner

Ring helsepersonell hvis du har symptomer på denne lidelsen. Oppsøk akuttbehandling hvis du har kortpustethet og problemer med å svelge.

• Overfladiske fremre muskler

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Leddgikt Revmatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoriske muskelsykdommer. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Inflammatoriske myopatier. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Inflammatoriske sykdommer i muskler og andre myopatier. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebok for revmatologi. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Assosiasjon av anti-aminoacyl-transfer RNA-syntetase antistoff og anti-melanom differensiering assosiert gen 5 antistoff med den terapeutiske responsen av polymyositis / dermatomyositis-assosiert interstitiell lungesykdom Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.