Ektopisk Cushing syndrom

Ektopisk Cushing syndrom er en form for Cushing syndrom der en svulst utenfor hypofysen produserer et hormon som kalles adrenokortikotrop hormon (ACTH).

Cushing syndrom er en lidelse som oppstår når kroppen din har et høyere nivå enn normalt av hormonet kortisol. Dette hormonet er laget i binyrene. For mye kortisol kan skyldes forskjellige problemer. En av årsakene er hvis det er for mye av hormonet ACTH i blodet. ACTH lages vanligvis av hypofysen i små mengder og signaliserer deretter binyrene om å produsere kortisol. Noen ganger kan andre celler utenfor hypofysen lage store mengder ACTH. Dette kalles ektopisk Cushings syndrom. Ektopisk betyr at noe skjer på et unormalt sted i kroppen.

Ektopisk Cushings syndrom er forårsaket av svulster som frigjør ACTH. Svulster som i sjeldne tilfeller kan frigjøre ACTH inkluderer:

• Godartede karsinoide svulster i lungene
• Holcelletumorer i bukspyttkjertelen
• Medullært karsinom i skjoldbruskkjertelen
• Småcelletumorer i lungene
• Svulster i tymuskjertelen

Ektopisk Cushing-syndrom kan forårsake mange forskjellige symptomer. Noen mennesker har mange symptomer, mens andre bare har noen få. De fleste med noen form for Cushing syndrom har:

• Rundt, rødt og fullt ansikt (måneansikt)
• Langsom vekstrate hos barn
• Vektøkning med fettakkumulering på kofferten, men fett tap fra armer, ben og rumpe (sentral fedme)

Hudforandringer som ofte sees:

• Hudinfeksjoner
• Lilla strekkmerker (1/2 tomme 1 centimeter eller mer brede) kalt striae på huden i magen, lårene, overarmene og brystene
• Tynn hud med lett blåmerker

Muskel- og beinendringer inkluderer:

• Ryggsmerter, som oppstår ved rutinemessige aktiviteter
• Ben smerte eller ømhet
• Oppsamling av fett mellom skuldrene og over kragebeinet
• Brudd i ribbeina og ryggraden forårsaket av tynning av bein
• Svake muskler, spesielt i hofter og skuldre

Kroppsomfattende (systemiske) problemer kan omfatte:

• Type 2 diabetes mellitus
• Høyt blodtrykk
• Høyt kolesterol og triglyserider
  

Kvinner kan ha:

• Overflødig hårvekst i ansiktet, nakken, brystet, magen og lårene
• Perioder som blir uregelmessige eller stopper

Menn kan ha:

• Redusert eller ikke noe ønske om sex
• Maktesløshet

Andre symptomer som kan oppstå inkluderer:

• Mentale endringer, som depresjon, angst eller endringer i atferd
• Utmattelse
• Hodepine
• Økt tørst og vannlating

Helsepersonell vil utføre en fysisk eksamen og spørre om symptomene dine.

Tester som kan gjøres inkluderer:

• 24-timers urinprøve for å måle kortisol og kreatininnivå
• Blodprøver for å kontrollere ACTH-, kortisol- og kaliumnivåer (ofte veldig lave i ektopisk Cushing-syndrom)
• Dexametasonundertrykkelsestest (både høy og lav dose)
• Prøveuttak av ringere petrosal sinus (en spesiell test som måler ACTH fra vener nær hjernen og i brystet)
• Fastende glukose
• MR og CT-skanning med høy oppløsning for å finne svulsten (noen ganger kan det være nødvendig med nukleærmedisinskanning)

Den beste behandlingen for ektopisk Cushing syndrom er kirurgi for å fjerne svulsten. Kirurgi er vanligvis mulig når svulsten er ikke-kreft (godartet).

I noen tilfeller er svulsten kreft og sprer seg til andre områder av kroppen før legen kan oppdage problemet med kortisolproduksjon. Kirurgi er kanskje ikke mulig i disse tilfellene. Men legen kan foreskrive medisiner for å blokkere kortisolproduksjonen.

Noen ganger er det nødvendig å fjerne begge binyrene hvis svulsten ikke kan bli funnet og medisiner ikke blokkerer kortisolproduksjonen helt.

Kirurgi for å fjerne svulsten kan føre til full gjenoppretting. Men det er en sjanse for at svulsten kommer tilbake.

Svulsten kan spre seg eller komme tilbake etter operasjonen. Et høyt kortisolnivå kan fortsette.

Ring leverandøren din hvis du utvikler symptomer på Cushing syndrom.

Rask behandling av svulster kan i noen tilfeller redusere risikoen. Mange saker kan ikke forebygges.

Cushing syndrom - ektopisk; Ektopisk ACTH-syndrom

• Endokrine kjertler

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Behandling av Cushings syndrom: en retningslinje for klinisk praksis for Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Binyrebarken. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williams lærebok for endokrinologi. 13. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapittel 15.