Addisons sykdom

Addisons sykdom er en lidelse som oppstår når binyrene ikke produserer nok hormoner.

Binyrene er små hormonfrigivende organer som ligger på toppen av hver nyre. De består av en ytre del, kalt cortex, og en indre del, kalt medulla.

Hjernebarken produserer 3 hormoner:

• Glukokortikoidhormoner (som kortisol) opprettholder sukker (glukose) kontroll, reduserer (undertrykker) immunrespons og hjelper kroppen å reagere på stress.
• Mineralokortikoidhormoner (som aldosteron) regulerer natrium-, vann- og kaliumbalanse.
• Kjønnshormoner, androgener (mannlige) og østrogener (kvinner), påvirker seksuell utvikling og sexlyst.

Addisons sykdom skyldes skade på binyrebarken. Skaden får cortex til å produsere hormonnivåer som er for lave.

Denne skaden kan være forårsaket av følgende:

• Immunsystemet angrep feilaktig binyrene (autoimmun sykdom)
• Infeksjoner som tuberkulose, HIV eller soppinfeksjoner
• Blødning i binyrene
• Svulster

Risikofaktorer for den autoimmune typen Addisons sykdom inkluderer andre autoimmune sykdommer:

• Hevelse (betennelse) i skjoldbruskkjertelen som ofte resulterer i nedsatt skjoldbruskfunksjon (kronisk skjoldbruskkjertelbetennelse)
• Skjoldbruskkjertelen produserer for mye skjoldbruskhormon (overaktiv skjoldbruskkjertel, Graves sykdom)
• Kløende utslett med støt og blemmer (dermatitt herpetiformis)
• Parathyroidea kjertler i nakken produserer ikke nok parathyroideahormon (hypoparathyroidism)
• Hypofysen produserer ikke normale mengder av noen eller alle hormonene (hypopituitarism)
• Autoimmun lidelse som påvirker nerver og muskler de kontrollerer (myasthenia gravis)
• Kroppen har ikke nok sunne røde blodlegemer (pernisiøs anemi)
• Testikler kan ikke produsere sæd eller mannlige hormoner (testikelsvikt)
• Type I diabetes
• Tap av brun farge (pigment) fra hudområder (vitiligo)

Visse sjeldne genetiske defekter kan også forårsake binyrebarkinsuffisiens.

Symptomer på Addisons sykdom kan omfatte noe av det følgende:

• Magesmerter
• Kronisk diaré, kvalme og oppkast
  
• Mørking av huden
• Dehydrering
• Svimmelhet når du reiser deg
• Lavgradig feber
• Lavt blodsukker
• Lavt blodtrykk
• Ekstrem svakhet, tretthet og langsom, svak bevegelse
• Mørkere hud på innsiden av kinnene og leppene (bukkal slimhinne)
• Saltbehov (å spise mat med mye salt)
• Vekttap med redusert appetitt

Symptomer er kanskje ikke til stede hele tiden. Mange mennesker har noen eller alle av disse symptomene når de har en infeksjon eller annet stress på kroppen. Andre ganger har de ingen symptomer.

Helsepersonell vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre om symptomene.

Blodprøver vil sannsynligvis bestilles og kan vise:

• Økt kalium
• Lavt blodtrykk, spesielt med endring i kroppsposisjon
• Lavt kortisolnivå
• Lavt natriumnivå
• Lav pH
• Normalt testosteron- og østrogennivå, men lavt DHEA-nivå
• Høyt eosinofiltall

Ytterligere laboratorietester kan bestilles.

Andre tester kan omfatte:

• Røntgen i magen
• CT-skanning i magen
• Cosyntropin (ACTH) stimuleringstest

Behandling med erstatningskortikosteroider og mineralokortikoider vil kontrollere symptomene på denne sykdommen. Disse medisinene må vanligvis tas for livet.

Hopp aldri over doser av medisinen for denne tilstanden, fordi livstruende reaksjoner kan oppstå.

Din leverandør kan be deg om å øke dosen din i kort tid på grunn av:

• Infeksjon
• Skade
• Understreke
• Kirurgi

Under en ekstrem form av binyrebarkinsuffisiens, kalt binyrekrise, må du injisere hydrokortison med en gang. Behandling for lavt blodtrykk er vanligvis også nødvendig.

Noen mennesker med Addisons sykdom læres å gi seg selv en nødinjeksjon av hydrokortison under stressende situasjoner. Ha alltid medisinsk ID (kort, armbånd eller halskjede) som sier at du har binyrebarkinsuffisiens. IDen skal også angi hvilken type medisin og dosering du trenger i en nødsituasjon.

Med hormonbehandling er mange mennesker med Addisons sykdom i stand til å leve et nesten normalt liv.

Komplikasjoner kan oppstå hvis du tar for lite eller for mye binyrehormon.

Ring leverandøren din hvis:

• Du kan ikke holde medisinen nede på grunn av oppkast.
• Du har stress som infeksjon, skade, traumer eller dehydrering. Det kan hende du må justere medisinen.
• Vekten din øker over tid.
• Anklene begynner å hovne opp.
• Du utvikler nye symptomer.
• Ved behandling utvikler du tegn på en lidelse som kalles Cushing syndrom

Hvis du har symptomer på binyrekrise, gi deg selv en nødinjeksjon av det foreskrevne legemidlet. Hvis den ikke er tilgjengelig, kan du gå til nærmeste legevakt eller ringe 911.

Symptomer på binyrekrise inkluderer:

• Magesmerter
• Pustevansker
• Svimmelhet eller svimmelhet
• Lavt blodtrykk
• Redusert bevissthetsnivå

Adrenokortisk hypofunksjon; Kronisk binyrebarkinsuffisiens; Primær binyrebarkinsuffisiens

• Endokrine kjertler

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. En oppdatering om Addisons sykdom. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnose og behandling av primær binyreinsuffisiens: en retningslinje for klinisk praksis for Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Binyrebark. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 227.