Tyrotoksisk periodisk lammelse

Tyrotoksisk periodisk lammelse er en tilstand der det er episoder med alvorlig muskelsvakhet. Det forekommer hos personer som har høye nivåer av skjoldbruskhormon i blodet (hypertyreose, tyrotoksikose).

Dette er en sjelden tilstand som bare forekommer hos personer med høyt skjoldbruskhormonnivå (tyrotoksikose). Menn av asiatisk eller spansk avstamning blir oftere rammet. De fleste som utvikler høye nivåer av skjoldbruskkjertelhormon, har ikke risiko for periodisk lammelse.

Det er en lignende lidelse, kalt hypokalemisk eller familiær, periodisk lammelse. Det er en arvelig tilstand og er ikke relatert til høye nivåer av skjoldbruskkjertelen, men har de samme symptomene.

Risikofaktorer inkluderer en familiehistorie av periodisk lammelse og hypertyreose.

Symptomer involverer angrep av muskelsvakhet eller lammelse. Angrepene veksler med perioder med normal muskelfunksjon. Angrep begynner ofte etter at symptomer på hypertyreose har utviklet seg. Hypertyreoidesymptomer kan være subtile.

Hyppigheten av angrep varierer fra daglig til årlig. Episoder med muskelsvakhet kan vare i noen timer eller flere dager.

Svakheten eller lammelsen:

• Kommer og går
• Kan vare fra noen timer opp til flere dager (sjelden)
• Er mer vanlig i bena enn armene
• Er mest vanlig i skuldre og hofter
• Utløses av tunge måltider med høyt karbohydrat og høyt saltinnhold
• Utløses under hvile etter trening

Andre sjeldne symptomer kan omfatte noe av det følgende:

• Pustevansker
• Talevansker
• Svelgeproblemer
• Visjon endres

Folk er våkne under angrep og kan svare på spørsmål. Normal styrke kommer tilbake mellom angrepene. Muskelsvakhet kan utvikle seg over tid med gjentatte angrep.

Symptomer på hypertyreose inkluderer:

• Overdreven svetting
• Rask puls
• Utmattelse
• Hodepine
• Varmeintoleranse
• Økt appetitt
• Søvnløshet
• Hyppigere avføring
• Følelse av å føle et sterkt hjerterytme (hjertebank)
• Skjelv av hånden
• Varm, fuktig hud
• Vekttap

Helsepersonell kan mistenke tyrotoksisk periodisk lammelse basert på:

• Unormale nivåer av skjoldbruskhormon
• En familiehistorie av lidelsen
• Lavt kaliumnivå under angrep
• Symptomer som kommer og går i episoder

Diagnose innebærer å utelukke forstyrrelser forbundet med lavt kalium.

Leverandøren kan prøve å utløse et angrep ved å gi deg insulin og sukker (glukose, som reduserer kaliumnivået) eller skjoldbruskhormon.

Følgende tegn kan sees under angrepet:

• Reduserte eller ingen reflekser
• Hjertearytmier
• Lavt kalium i blodet (kaliumnivået er normalt mellom angrepene)

Mellom angrep er undersøkelsen normal. Eller det kan være tegn på hypertyreose, som forstørrede skjoldbruskkjertelendringer i øynene, skjelving, hår- og negleendringer.

Følgende tester brukes til å diagnostisere hypertyreose:

• Høye nivåer av skjoldbruskkjertelhormon (T3 eller T4)
• Lavt serum TSH (skjoldbruskstimulerende hormon) nivåer
• Opptak og skanning av skjoldbruskkjertelen

Andre testresultater:

• Unormalt elektrokardiogram (EKG) under angrep
• Unormalt elektromyogram (EMG) under angrep
• Lavt serumkalium under angrep, men normalt mellom angrepene

En muskelbiopsi kan noen ganger tas.

Kalium bør også gis under angrepet, ofte gjennom munnen. Hvis svakhet er alvorlig, kan det hende du må få kalium gjennom en blodåre (IV). Merk: Du bør bare få IV hvis nyrefunksjonen din er normal og du blir overvåket på sykehuset.

Svakhet som involverer musklene som brukes til å puste eller svelge, er en nødsituasjon. Folk må føres til et sykehus. Alvorlig uregelmessighet i hjerteslag kan også forekomme under angrep.

Din leverandør kan anbefale et kosthold med lite karbohydrater og salt for å forhindre angrep. Legemidler som kalles betablokkere, kan redusere antall og alvorlighetsgraden av angrep mens hypertyreose er under kontroll.

Acetazolamid er effektivt for å forhindre angrep hos personer med familiær periodisk lammelse. Det er vanligvis ikke effektivt for tyrotoksisk periodisk lammelse.

Hvis et angrep ikke behandles og pustemuskulaturen påvirkes, kan døden oppstå.

Kroniske angrep over tid kan føre til muskelsvakhet. Denne svakheten kan fortsette selv mellom angrep hvis tyrotoksikosen ikke behandles.

Tyrotoksisk periodisk lammelse reagerer godt på behandlingen. Behandling av hypertyreose vil forhindre angrep. Det kan til og med reversere muskelsvakhet.

Ubehandlet tyrotoksisk periodisk lammelse kan føre til:

• Vanskeligheter med å puste, snakke eller svelge under angrep (sjelden)
• Hjertearytmier under angrep
• Muskelsvakhet som blir verre over tid

Ring det lokale nødnummeret (for eksempel 911) eller gå til legevakten hvis du har perioder med muskelsvakhet. Dette er spesielt viktig hvis du har en familiehistorie av periodisk lammelse eller skjoldbruskforstyrrelser.

Nødsymptomer inkluderer:

• Vanskeligheter med å puste, snakke eller svelge
• Faller på grunn av muskelsvakhet

Genetisk rådgivning kan anbefales. Behandling av skjoldbruskforstyrrelse forhindrer angrep av svakhet.

Periodisk lammelse - tyrotoksisk; Hypertyreoidisme - periodisk lammelse

• Skjoldbruskkjertel

Hollenberg A, Wiersinga WM. Hypertyreoideforstyrrelser. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lærebok for endokrinologi. 14. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 12.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopathies: episodiske og elektriske lidelser i nervesystemet. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys nevrologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 99.

Selcen D. Muskelsykdommer. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 393.