Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati refererer til et sett med endringer i hvordan hjertemuskelen fungerer. Disse endringene får hjertet til å fylle dårlig (mer vanlig) eller klemme dårlig (mindre vanlig). Noen ganger er begge problemene til stede.

I tilfelle av restriktiv kardiomyopati er hjertemuskelen av normal størrelse eller litt forstørret. Det meste av tiden pumper det også normalt. Imidlertid slapper det ikke normalt av i løpet av tiden mellom hjerteslag når blodet kommer tilbake fra kroppen (diastole).

Selv om hovedproblemet er unormal fylling av hjertet, kan det hende at hjertet ikke pumper blod sterkt når sykdommen utvikler seg. Den unormale hjertefunksjonen kan påvirke lungene, leveren og andre kroppssystemer. Restriktiv kardiomyopati kan påvirke den ene eller begge de nedre hjertekamrene (ventriklene). Restriktiv kardiomyopati er en sjelden tilstand. De vanligste årsakene er amyloidose og arrdannelse i hjertet fra en ukjent årsak. Det kan også forekomme etter en hjertetransplantasjon.

Andre årsaker til restriktiv kardiomyopati inkluderer:

• Kardial amyloidose
• Karsinoid hjertesykdom
• Sykdommer i hjerteforingen (endokardium), som endomyokardial fibrose og Loeffler syndrom (sjelden)
• Jernoverbelastning (hemokromatose)
• Sarkoidose
• Arr etter stråling eller cellegift
• Sklerodermi
• Hjertets svulster

Symptomer på hjertesvikt er vanligst. Disse symptomene utvikler seg ofte sakte over tid.Imidlertid begynner symptomene noen ganger veldig plutselig og er alvorlige.

Vanlige symptomer er:

• Hoste
• Pusteproblemer som oppstår om natten, med aktivitet eller når du ligger flatt
• Tretthet og manglende evne til å trene
• Tap av Appetit
• Hevelse i magen
• Hevelse i føtter og ankler
• Ujevn eller rask puls

Andre symptomer kan omfatte:

• Brystsmerter
• Manglende evne til å konsentrere seg
• Lav urinutgang
• Trenger å tisse om natten (hos voksne)

En fysisk eksamen kan vise:

• Forstørrede (utvidede) eller svulmende nakkeårer
• Forstørret lever
• Lungen knitrer og unormale eller fjerne hjertelyder i brystet høres gjennom et stetoskop
• Væskesikkerhetskopiering i hender og føtter
• Tegn på hjertesvikt

Tester for restriktiv kardiomyopati inkluderer:

• Hjertekateterisering og koronar angiografi
• CT-skanning av brystet
• Røntgen av brystet
• EKG (elektrokardiogram)
• Ekkokardiogram og dopplerstudie
• MR av hjertet
• Nukleær hjerteskanning (MUGA, RNV)
• Serumjernstudier
• Serum- og urinproteintester

Restriktiv kardiomyopati kan se ut som konstriktiv perikarditt. Hjertekateterisering kan bidra til å bekrefte diagnosen. Sjelden kan det kreves en biopsi av hjertet.

Tilstanden som forårsaker kardiomyopati behandles når den kan bli funnet.

Det er kjent at få behandlinger fungerer bra for restriktiv kardiomyopati. Hovedmålet med behandlingen er å kontrollere symptomene og forbedre livskvaliteten.

Følgende behandlinger kan brukes til å kontrollere symptomer eller forhindre problemer:

• Blodfortynnende medisiner
• Cellegift (i noen situasjoner)
• Diuretika for å fjerne væske og forbedre pusten
• Legemidler for å forhindre eller kontrollere unormale hjerterytmer
• Steroider eller cellegift av noen årsaker

En hjertetransplantasjon kan vurderes hvis hjertefunksjonen er veldig dårlig og symptomene er alvorlige.

Personer med denne tilstanden utvikler ofte hjertesvikt som blir verre. Problemer med hjerterytme eller "utette" hjerteklaffer kan også forekomme.

Personer med restriktiv kardiomyopati kan være hjertetransplantasjonskandidater. Utsiktene avhenger av årsaken til tilstanden, men de er vanligvis dårlige. Overlevelse etter diagnose kan overstige 10 år.

Ring din helsepersonell hvis du har symptomer på restriktiv kardiomyopati.

Kardiomyopati - begrensende; Infiltrativ kardiomyopati; Idiopatisk myokardial fibrose

• Hjerte - snitt gjennom midten
• Hjerte - forfra

Falk RH, Hershberger RE. De utvidede, restriktive og infiltrative kardiomyopatiene. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Sykdommer i hjertemuskelen og endokardiet. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil Medicine. 26. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 54.